Sindrome de Parry Romberg

1. Introdução

A atrofia hemifacial progressiva (AHP) é também chamada de síndrome de Parry-Romberg (SPR), epônimo utilizado para designar um variado espectro clínico de uma desordem que se caracteriza, basicamente, por uma lenta e progressiva atrofia de tecidos moles e esqueléticos da face, geralmente unilateral. Acometimento bilateral tem sido descrito, apesar de algumas referências preferirem classificar esta forma clínica como síndrome de Barraquer-Simons.
Tipicamente, a doença fica restrita à hemiface, mas ocasionalmente pode envolver braço, tronco ou perna. Das doenças craniofaciais, talvez esta seja uma das que mais necessita de estudos conclusivos. A sua causa permanece desconhecida.
A enfermidade geralmente surge na infância ou puberdade e continua evoluindo até a adolescência, comprometendo a forma estética e às vezes a dinâmica facial. As áreas afetadas demonstram atrofia de tecidos abaixo da pele, derme, tecido adiposo subcutâneo, músculos, cartilagens e até ossos. Qualquer lado da face tem uma probabilidade igual de sofrer tal hipotrofia, sendo unilateral em 95% dos casos.
Podem acompanhar ainda alterações oftalmológicas e do cabelo, além de distúrbios neurológicos, que incluem episódios severos de descontrole elétrico cerebral e dor no território inervado pelo V par craniano, incluindo aí boca, bochechas, nariz ou outros tecidos faciais.
Acarreta desta forma problemas sociais, psicológicos e financeiros, que surgem ao longo de um demorado tratamento, fazendo desta doença um verdadeiro trauma, tanto para o paciente como para a família. Por ser uma doença de etiologia ainda desconhecida e de comportamento incerto, a sensação de frustração engloba, além do paciente, a figura do médico que o assiste.
O tratamento pode ser tentado em duas fases: Uma consiste em tentar parar o processo de instalação da doença (por meio de imunossupressores), melhorando também sintomas associados, e a outra visa a restauração das deformidades adquiridas após a