RENAL

Título:
Hiperoxalúria primária com insuficiência renal crônica terminal em lactente
Título alternativo:
Primary hyperoxaluria with endstage renal failure in an infant
Autor(es):
Macedo,Célia S. [UNESP]
Yoshida, Eneida M. [UNESP]
Viero, Rosa Marlene [UNESP]
Riyuzo, Márcia C. [UNESP]
Bastos, Herculano Dias [UNESP]
Instituição:
Universidade Estadual Paulista (UNESP)
ISSN: 0021-7557
Extensão:
171-175
Resumo:
Objetivo: descrever caso clínico de um lactente com insuficiência renal crônica terminal, causada por hiperoxalúria primária.Método: após revisão da literatura,verifica-se a raridade da doença; na França, a prevalência é de 1,05/milhão, com taxa de incidência de 0,12/milhão/ano. Pesquisa abordando centros especializados mundiais detectou, em 1999, 78 casos emlactentes; destes, em 14% o quadro inicial foi de uremia. A gravidade e a raridade da doença sugerem o relato deste caso.Resultados: criança de sexo feminino, com quadro de vômitos e baixo ganho depeso desde os primeiros meses de vida, desenvolveu insuficiência renal terminal aos 6 meses de idade, sendo mantida em tratamento dialítico desde então. Aos 8 meses, foi encaminhada paraesclarecimento diagnóstico, apresentando déficit pôndero-estatural grave e os seguintes exames laboratoriais: uréia= 69 mg/dl, creatinina=2,2 mg/dl e clearance de creatinina= 12,5 ml/min/1.73m²SC. O exame deurina foi normal, a ultra-sonografia renal revelou tamanho normal e hiperecogenicidade de ambos os rins. A dosagem de oxalato urinário foi de 9,2mg/kg/dia ou 0,55 mmol/1.73m²SC, e a relaçãooxalato:creatinina, de 0,42. A biópsia renal diagnosticou presença de grande quantidade de depósitos de cristais de oxalato de cálcio no parênquima renal. A radiografia de ossos longos evidenciou sinaissugestivos de osteopatia oxalótica, e a fundoscopia indireta, sinais de retinopatia por oxalato. A criança foi mantida em diálise peritoneal ambulatorial contínua, tendo sido iniciado tratamento