Relatório Pompe

FACULDADE DE MEDICINA NOVA ESPERANÇA

RELATÓRIO DO FILME: DECISÕES EXTREMAS
João Pessoa/PB
2012

RELATÓRIO DO FILME: DECISÕES EXTREMAS
2012
SUMÁRIO
INTRODUÇÃO.......................................................................................................................03A DOENÇA DE POMPE ......................................................................................................06
CONCLUSÃO.........................................................................................................................08
REFERÊNCIAS.................................................................................................................10
INTRODUÇÃO
Os lisossomos são organelas digestivas envoltas por membranas que contém aproximadamente 50 enzimas hidrolíticas diferentes produzidas pelo retículo endoplasmático rugoso e enviadas para esta organela, essas enzimas são capazes de hidrolisar todos os tipos de polímeros biológicos (proteínas, ácidos nucléicos, carboidratos e lipídeos). Os lisossomos funcionam como o sistema disgestivo das células, servindo tanto para degradar material captado do exterior da célula como para digerir componentes obsoletos da própria célula. Na sua forma mais simples, os lisossomos são vistos como vacúolos esféricos e densos, mas eles podem apresentar variações consideráveis no tamanho e na forma como resultados dos diferentes materiais que foram captados para digestão. Os lisossomos apresentam, assim, organelas morfologicamente diversas definidas pela função comum de degradar material intracelular.
As enzimas de um lisossomo compartilham uma importante propriedade: todas têm sua atividade ótima a um pH ácido e consequentemente são hidrolases ácidas. O pH ótimo dessas enzimas está adaptado ao baixo pH do compartimento lisossomal, que é aproximadamente 4,6. A alta concentração interna de prótons é mantida por uma bomba de prótons (uma H+-ATPase) presente na membrana limitante da organela. As membranas