produção textual

MUCOPOLISSACARIDOSES
RESUMO MPS I
Os erros naturais metabólicos (mucopolissacaridoses) que fazem parte de um grupo chamado doenças de depósito lisossomal, são determinadas enzimas que participam de muitas reações químicas no nosso organismo.
Lisossomos: Pequenas estruturas existentes na célula com função de digestão e de transformar grandes moléculas em pequenas, obviamente há mais de 300 enzimas no interior do lisossomo para digerir cada substância do organismo, e quando uma enzima dentre elas não funciona bem, temos uma doença de armazenamento lisossomal, quando, a substância não é digerida, ou seja, haverá um acúmulo dentro do lisossomo fazendo com que a célula cresça, conseqüentemente o crescimento de órgãos (fígado, rim, baço) e tecidos (pele), que tenham muitos lisossomos e em determinadas circunstâncias, a substância não digerida e excretada em grandes quantidades na urina.
As mucopolissacaridoses: Patologias hereditárias em decorrência de erros metabólicos, as quais, provocam alterações na célula e comprometimento dos órgãos e tecidos.
Segundo as deficiências enzimáticas as mucopolissacaridoses classificam-se em: - Doença: MPS I (Síndrome de Hurler, Hurler-Scheie-Scheie), com a enzima deficiente (a-L-iduronidase) e moléculas formadas por açúcares (Dermatan Sulfato e Heparan Sulfato).

- Doença: MPS II (Síndrome de Hunter), com a enzima deficiente (Iduronato Sulfatase) e moléculas formadas por açucares (Dermatan Sulfato e Heparan Sulfato).

- Doença: MPS III (Síndrome de Sanfilippo), moléculas formadas por açucares (Heparan sulfato), com as seguintes enzimas descritas abaixo:
A: Heparan-N-Sulfatase
B: N-acetil-a-D-glicosaminidase
C: Acetil CoA-a-glicosaminidase
D: N-acetilglicosamina-6-sulfatase

- Doença: MPS IV (Síndrome de Mórquio), moléculas formadas por açucares (Keratan sulfato) e as seguintes enzimas abaixo descritas:
A: N-acetilgalactosamina-6-sulfatase
B: b-galactosidase

- Doença: MPS VI (Síndrome de Maroteaux-Lamy), com sua