Osman

0103-2259/10/33-03/80

Rev. bras. alerg. imunopatol.
Copyright © 2010 by ASBAI

Artigo

de

Revisão

Angioedema hereditário
Hereditary angioedema
Solange O. R. Valle1, Alfeu T. França2, Regis A. Campos3, Anete S. Grumach4

Resumo

Abstract

O Angioedema Hereditário (AEH) é uma doença resultante de distúrbios nos sistemas complemento, da coagulação e calicreína-bradicinina.
A doença manifesta-se por edema subcutâneo, dor abdominal e edema de laringe com morte por asfixia. Trauma, estresse e ciclo menstrual podem desencadear as crises. O AEH tipo I é descrito em 85% dos casos com níveis antigênicos e funcionais do inibidor da C1 esterase (C1-INH) reduzidos. No tipo II, o defeito é funcional com níveis de C1-INH normais.
No tipo IIII, não existe alteração do C1-INH e associa-se a elevados níveis de estrogênio exógeno e/ou mutações no gene do fator XII da coagulação. Os níveis de C4 encontram-se reduzidos no HAE tipo I e II. A dosagem de C1q é utilizada para diferenciar o AEH dos casos adquiridos.
Na profilaxia em longo prazo recomenda-se o uso de antifibrinoliticos ou andrógenos atenuados caso mais de uma crise grave ocorra ao mês e quando o tratamento para os ataques não forem eficazes ou disponíveis.
Na profilaxia em curto prazo deve-se usar concentrados do C1-INH, não disponível no Brasil, substituído pelo plasma com eficácia limitada.
Nas crises de AEH, o único medicamento disponível em nosso meio é o icatibanto, antagonista do receptor de bradicinina, administrado por via subcutânea. O ecalantide é um inibidor da calicreína usado nas crises também não disponível no Brasil. O AEH é uma doença subdiagnosticada que pode ser controlada evitando-se o óbito por asfixia. Novos tratamentos estão sendo disponibilizados que podem resultar numa melhor qualidade de vida dos pacientes.

Hereditary angioedema (HAE) is a disease caused by disturbs of complement, coagulation and kalikrein-bradikynin systems. The disease
presents