Oleo de lorenzo

Leia o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens devido o acúmulo de substâncias nocivas à saúde de Lorenzo.” A partir do conteúdo visto em sala de aula sobre enzimas e lipídios e de ter assistido ao filme, responda as questões abaixo:

1) Descreva o paradoxo que havia para os pais de Lorenzo sobre a relação entre o acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa no sangue de Lorenzo mesmo com uma dieta ausente desse tipo de lipídios (valor 2,0 pontos).
2) Discuta o motivo de não ter havido redução maior que 50% nos níveis de ácidos graxos de cadeia longa no sangue de Lorenzo no tratamento com a primeira substância descoberta pelos pais (valor 2,0 pontos).
3) Discuta se essa afirmação é verdadeira: O ácido erúcico pode ser dado puro a Lorenzo juntamente com o ácido oléico na formulação do óleo de Lorenzo. Descreva de acordo com a bioquímica o que são esses dois compostos (valor 2,0 pontos).
4) Explique como é composto o “Óleo de Lorenzo” utilizado para o tratamento da adrenoleucodistrofias. O uso do óleo apenas, é suficiente para o sucesso do tratamento, justifique sua resposta (valor 2,0 pontos).
5) Descreva os motivos do uso do óleo de Lorenzo impedir a produção de C24 e C26, enfatizando os prejuízos causados por esses compostos em pacientes com adrenoleucodistrofia (valor 2,0 pontos).