Miastenia graves
É uma doença auto-imune que tem como alvo os receptores nicotínicos de acetilcolina na membrana pós-sináptica da junção neuromuscular.
Há duas formas de miastenia: a autoimune, ou adquirida, e a congênita.
Na auto-imune, a resposta imunológica se volta contra os componentes da placa motora responsável pela transmissão do estímulo nervoso que faz o músculo contrair. Na congênita, os anticorpos produzidos pela mãe passam pela placenta e atingem o feto.
Linfócitos T CD4 e B, ativados, específicos contra receptores de acetilcolina, são encontrados no sangue periférico de pacientes com MG.
Os receptores nicotínicos de acetilcolina são encontrados em grande quantidade na região mais central da junção neuromuscular, em fendas que aumentam a superfície de recepção da acetilcolina.
A tolerância aos auto-antígenos é mantida pela seleção negativa de linfócitos auto-reativos na sua maturação, no timo. A perda da auto-tolerância resulta na sobrevivência de linfócitos T CD4 específicos contra auto-antígenos.
Nos linfonodos periféricos os linfócitos T auto-reativos ativam linfócitos B a produzirem auto-anticorpos.
Pessoas normais podem ter auto-anticorpos contra receptores de acetilcolina em pequena quantidade sem desenvolver a doença.
Sintomas:
Fraqueza muscular; na musculatura extra-ocular, orofaringe e músculos respiratórios Pálpebras caídas;
Voz anasalada;
Dificuldade para mastigar e engolir;
Falta de ar.
Diagnóstico
O diagnóstico clínico fundamenta-se na história do paciente e é complementado pelo exame de eletroneuromiografia com estimulação nervosa repetitiva e pela dosagem dos anticorpos contra os receptores da acetilcolina. O uso de uma injeção de prostigmina, substância que ajuda a recuperar a força muscular por algum tempo, pode ser útil para confirmar a suspeita da enfermidade.
Tratamento
O tratamento a longo prazo são os imunossupressores e a timectomia. Ainda não existe cura para a miastenia gravis, mas existem medicamentos