Gastrosquise

INTRODUÇÃO

É uma fenda que interessa toda a espessura da parede abdominal sem envolver o cordão umbilical. Invariavelmente, o defeito é localizado no lado direito do cordão umbilical. Alças intestinais e outros órgãos abdominais podem protruir através desta abertura, sem apresentar membrana peritoneal recobrindo o conteúdo exteriorizado, o que a diferencia da onfalocele. A gastrosquise pode ser diagnosticada por meio da ultra-sonografia a partir da 12a semana de gestação1. Deve ser diferenciada da onfalocele, uma vez que esta última apresenta uma associação mais freqüente com anomalias cromossômicas e outras malformações, o que modifica a conduta e aconselhamento pré-natal em cada caso.

GASTROSQUISE

A gastrosquise é um defeito congênito de parede abdominal caracterizado por exteriorização das alças intestinais.

Na gastrosquise o defeito abdominal é relativamente pequeno, localizado a direita do cordão umbilical, o qual esta em sua posição normal. Não há membranas recobrindo as vísceras, as quais se apresentam expostas ao nascimento. Este é um importante detalhe anatômico que diferencia a gastrosquise da onfalocele. Na onfalocele, as vísceras são recobertas por membranas translúcidas: o âmnio e o peritônio parietal. O cordão umbilical esta sempre no ápice do defeito. O defeito da parede pode se apresentar de diversos tamanhos e conter quantidade variável de alças intestinais, com ou sem fígado no seu interior. Quanto maior o defeito abdominal, pior o prognóstico.

Patogenia

A patogenia da gastrosquise é assunto ainda controvertido. Parece ser devido a um fenômeno teratogênico decorrente da rotura precoce da somatopleura para-umbilical, ao nível da veia umbilical direita, que se encontra atrofiada. Parece ocorrer no local de involução da segunda veia umbilical. Na fase em que o intestino primitivo cresce desproporcionalmente ao corpo do embrião, como acima descrevemos, ocorre o prolapso desse intestino através do