filme

O filme que é baseado em fatos reais traz a história de Aileen e John Crowley, um casal que procura a todo custo uma cura para a doença congênita dedois de seus três filhos. Perto de desistir, John conhece um pesquisador que pode ajudá-lo Dr. Stonehill. John Crowley é um homem de família, casado com a belaAileen Crowley. Os Crowley tentam de todas as formas manterem uma rotina normal, mesmo tendo de encarar uma batalha diária: dois de seus três filhos tem a doença de pompe, umadoença degenerativa que afeta os músculos e sistema nervoso. De acordo com as pesquisas de John, as crianças tem expectativa de vida até os 9 anos de idade, o que o deixadesesperado por uma solução para o problema. Ao conhecer as pesquisas do Dr. Robert Stonehill , Crowley percebe uma luz no fim do túnel, larga seu trabalho e passa a dedicartodo o seu tempo a arrecadar fundos para a descoberta da cura para a doença. No entanto, Stonehill não é uma figura nada fácil de trabalhar. John Crowley é totalmentededicado aos filhos e não mede esforços para resolver a situação. Homem de negócios, ele é a pessoa perfeita para dar vida às pesquisas de Robert Stonehill, um professor quetem idéias revolucionárias na teoria, mas nunca as coloca em prática. Com uma história de superação de adversidades, o filme apresenta ao espectador uma trama queconsegue, ao mesmo tempo, apresentar uma doença terrível e seus problemas, mas também mostra que é possível arregaçar as mangas e trabalhar para se encontrar uma solução. As manifestações iniciais podem ocorrer intra-útero ou após a quinta década de vida, e a velocidade de progressão pode ser rápida e letal (forma infantil) ou extremamente lenta (forma tardia). A incidência total é estimada em 1:40. 000 nascidos vivos, sendo a forma infantil menos freqüente que a forma tardia. O mecanismo principal da doença de Pompe é o acúmulo de glicogênio intralisossômico, resultando em seu acúmulo intracelular maciço. Com o avançar da doença, ocorre ruptura dos