Enfisema
Em uma pequena porcentagem de pacientes, existe uma predisposição familiar ao enfisema associado a uma anormalidade na proteína plasmática uma deficiência da alfa antitripsina (é um distúrbio genético que tem diversas implicações clinicas e que afeta especialmente pulmões e fígado), um inibidor de enzima, os portadores desse defeito genético devem ser identificados para permitir a modificação dos fatores ambientais visando retardar ou prevenir o surgimento dos sintomas da doença. A pessoa geneticamente susceptível é sensível a fatores ambientais (fumaça de tabaco, poluentes aéreos, agentes infecciosos, alergênicos) e, com o tempo, desenvolve sintomas obstrutivos crônicos. Para pacientes com esse defeito genético existe a reposição com inibidores da alfa que visa retarda a progressão da doença e para os pacientes com doença grave.
FISIOPATOLOGIA
No enfisema pulmonar, vários fatores causam obstrução aérea:
* Inflamação da mucosa
* Produção excessiva de muco
* Perda da retração elástica das vias aéreas
* Colapso dos brônquios
* Redistribuição do ar para os alvéolos funcionais
À medida que as paredes dos alvéolos são destruídas (um processo acelerado por infecções recorrentes), diminui continuamente a área de superfície alveolar em contato direto com os capilares, causando um aumento no espaço morto (área pulmonar onde não há troca gasosa) e o comprometimento do oxigênio, que leva o paciente á hipoxemia (baixa concentração de oxigênio no sangue arterial). Nos estágios tardios da doença, a eliminação do dióxido de carbono fica