Doença hemolítica do rn
Dra Cristina Pessoa - Instituto Fernandes Figueira/FIOCRUZ - HEMOLAD
HEMO 2009
Doença Hemolítica
Louise Bourgeois, 1563–1636
Fisiopatologia
Belinda M. Kumpel e Christopher J. Elson - Trends in Immunology vol 22 no 1 January 2001
Doença Hemolítica
Reid et al - Clinical Hematology © 2006 Elservier Ed Ltda.
Hemólise extravascular Rh
Não ativa Complemento
Hemácia lisada dentro do macrófago Hemácia adere ao macrófago e é lisada por lisozimas Hemácia lisada por perforinas (linfócitos e NK)
DHPN – período intrauterino
DHPN – período pós-natal
1 g hemoglobina = 30-40mg bilirrubina hemoglobina 30-
Classificação da Severidade da DHPN RH(D)
Grau da Severidade
Descrição
Leve
Sem Anemia
Sem necessidade de tratamento Moderada
Sem hidropisia
Anemia moderada
Icterícia grave
( kernicterus)
Necessidade de tratamento neonatal Grave
Incidência (%)
Hidropisia fetal
Antes de 34 semanas
Após 34 semanas
Necessidade de tratamento intra-útero Bowman - Seminars in Perinatology, 1997
50
25
25
25
12,5
12,5
Circulação materna Placenta
Alguns dos fatores que determinam a severidade
Circulação
fetal
Maturidade esplênica Subclasse da IgG
Concentração
Concentração do anticorpo
Densidade e estrutura estrutura do
Ag
Glicosilação da IgG
Especificidade do anticorpo
Hadley e Soothill – Alloimmune disorders of pregnancy 2002
Supressão da eritropoiese Polimorfismo do receptor receptor Fc
TERAPIAS
DHPN Rh D na Inglaterra - mortes perinatais/1000 nascidos vivos
Contreras – ABC of transfusion
Prognóstico fetal
História obstétrica prévia
Títulos de anticorpos maternos/subclasse IgG?
Avaliação ultrassonográfica/doppler
Amostra do cordão umbilical – hematócrito/grupo sanguíneo/Coombs direto
Diagrama dos ensaios celulares
MMA monocyte monolayer assay
Phagocytosis and
adherence