biocel

UFF – Universidade Federal Fluminense 22/05/2014
Curso: Biomedicina
Disciplina: Biologia Celular e Molecular
Dupla: Mariana Mattos e Laissa Tavares
1. O que são os lisossomos e quais as suas funções?
O lisossomo é uma organela celular membranosa. Sua formação se dá pela fusão de dois tipos de endossomos, um com o material endocitado e outro com a presença de enzimas hidroliticas. Essas enzimas são responsáveis pela digestão de materiais incorporados por endocitose ou pela digestão de elementos da própria célula (autofagia).
2. Qual a relação entre a manose-6-fosfato e os lisossomos?
O grupo manose-6-fosfato é responsável pela condução das enzimas até o local de saída do complexo de Golgi e as colocam em contato com o receptor especifico presente na membrana do complexo de Golgi. A manose 6-fosfato se forma depois que a enzima hidrolítica - proveniente do retículo endoplasmático - chega à região de entrada do complexo de Golgi. É gerada pela ação de duas enzimas, a N-acetilglicosamina fosfotransferase e a N-acetilglicosamina glicosidase. A primeira agrega uma N- acetilglicosamina fosfato ao C6' da enzima. A segunda remove a N-acetilglicosamina, porém não o fosfato, que fica retido no C6' da manose. Na doença de Pompe os fibroblastos não contam com N-acetilglicosamina fosfotransferases, de modo que não se formam manoses 6-fosfato nas enzimas hidrolíticas destinadas aos endossomos. Como conseqüência, as vesículas que transportam essas enzimas se dirigem para a membrana plasmática e são segregadas no meio extracelular. A falta de enzimas nos endossomos impede a digestão das substâncias endocitadas, que passam ao citosol e podem se acumular como inclusões.
3. Qual a causa da doença abordada no filme?
A doença de Pompe é uma doença genética caracterizada principalmente por um tipo de distrofia muscular. Ela se manifesta a partir da insuficiência de atividade da enzima alfaglicosidase, que degrada o