Angioedema hereditario

ANGIOEDEMA HEREDITÁRIO (AEH):
(angio = vaso sanguíneo e edema= inchaço)
É uma doença rara, pouco conhecida e muito confundida com reações alérgicas a alimentos e medicamentos. É indicada por inchaços na pele, principalmente no rosto, órgãos genitais, mucosas do trato intestinal, laringe, mãos e pés.
As crises de inchaço podem acontecer de forma espontânea ou decorrentes de fatores desencadeantes, tais como trauma (por exemplo, uma batida no local), infecção, alterações hormonais ou cirurgias. O inchaço pode ocorrer nos tecidos subcutâneos das mãos, dos pés, da face, dos órgãos genitais, bem como nas mucosas do trato gastrintestinal, da laringe e de outros órgãos internos, como por exemplo o intestino. O inchaço que atinge a face, os genitais, as mãos e os pés, é geralmente doloroso, desfigurante e debilitante para os pacientes. Já os inchaços abdominais causam dor intensa, náusea, vômito e diarreia, muitas vezes envolvendo acúmulo de líquido no interior do abdômen e perda excessiva de fluídos do plasma. As crises de edema laríngeo podem levar ao fechamento das vias áreas superiores e podem ser potencialmente fatais, levando à morte por asfixia. Este quadro é conhecido como “edema de glote”, com taxa de mortalidade estimada de 40%, nos casos não tratados.
A estimativa de prevalência do AEH é de 1 em 50 mil indivíduos,sem diferenças relatadas entre gêneros ou grupos étnicos. Visto que o AEH é uma doença rara (corresponde a aproximadamente 2% dos casos clínicos de angioedema) e devido a sua apresentação clínica variável, é geralmente mal diagnosticado e, conseqüentemente, subdiagnosticado. Um terço dos pacientes com AEH não diagnosticados, que sofrem de crises abdominais, pode ser submetido desnecessariamente a procedimentos cirúrgicos porque seus sintomas podem simular condições como o abdômen agudo (como uma apendicite) que exigem intervenção cirúrgica.
O corpo humano possui um sistema complexo que entre outras funções, trabalha para defender o organismo