Anemia falciforme

ANEMIA
FALCIFORME
Edmila Sta Rita

CONCEITO
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Doença autossômica recessiva, pela mutação pontual no gene beta globina que na forma não oxigenada leva a formação da hemoglobina anormal em forma de S.

EPIDEMIOLOGIA
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Não se sabe a prevalência no Brasil

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Populações do Mediterrâneo, Caribe, America
Central e Sul, Arábia e Índia.

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A expectativa de vida varia de 42 a 53 para homens e 48 a 58 para mulheres.

DIFERENÇAS

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TRAÇO FALCEMICO X FALCEMICO

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS

Crises vaso-oclusão (CVO)
 Infecções
 Síndrome torácica aguda
 Acidente vascular cerebral
 Crises aplásticas
 Priapismo
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CRISES VASO-OCLUSÃO (CVO)

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90% dos casos de internação, esta relacionada com isquêmia tecidual, vasoconstrição, desidratação, resposta inflamatória, ativação da coagulação, prejuízo ao fluxo.

FASES

Pródromo
 Inicio do infarto
 Pós infarto
 Resolução
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TRATAMENTO

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Hidratação e analgesia

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Oxigenoterapia e terapia transfusional

INFECÇÕES

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Por microorganismos encapsulados

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Afetam mais trato respiratório e septicemia.

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Alteração do complemento das imunoglobulinas, função leucocitária e da imunidade celular.

SÍNDROME TORÁCICA
AGUDA(STA)

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Segunda principal causa de hospitalização

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Desenvolve após 24 a 72 horas de CVO em membros ou tórax.

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Infiltrados alveolares, febre, sibilância, tosse, taquidispnéia, dor torácica e hipoxemia.

ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL
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Independe da faixa etária.

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Coagulante, ocorre pelo estreitamento da artéria cerebral .

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Hemorrágico ocorre mais na fase adulta, síndrome de MOYA-MOYA

PRIAPISMO

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Aprisionamento das hemácias falcémicas no corpo cavernoso podendo levar a fibrose e impotência. 

Hidratação, estimulo adrenérgicos e analgésicos.

OBS: Aspiração epinefrina e

irrigação

para

com

urinar,

solução

CRISES APLÁSTICAS
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Ocorre pela diminuição da eritropoese.

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Vírus B19, eritroblastos. 

Anemia intensa.

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Tratado com transfusão em concentrados de hemácias, geralmente se resolve