69 Trombose 1

Trombose
• Processo resultante da iniciação e propagação inadequadas do mecanismo hemostático • Tríade de Virchow:
 lesão da parede vascular
 estase sangüínea
 alteração dos componentes do sangue ou hipercoagulabilidade TROMBOFILIA
• alterações hereditárias ou adquiridas do sistema hemostático que resultam em risco aumentado de trombose

TROMBOFILIA HEREDITÁRIA
• distúrbio genético que predispõe ao desenvolvimento da trombose
• indivíduos jovens
• história familiar de trombose

Trombofilias Hereditárias
•
•
•
•
•
•

Mutação G1691A do gene do F V (F V Leiden)
Mutação G20210A do gene do F II
Deficiência de ATIII
Deficiência de PC
Deficiência de PS
Hiperhomocisteinemia

Trombofilias Hereditárias ou
Hipercoagulabilidade Primária
• Redução das proteínas anti-trombóticas:
 Deficiência de AT
 Deficiência de PC
 Deficiência de PS

• Aumento da proteínas protrombóticas:
 Fator V Leiden
 Mutação G20210A do gene da protrombina
 Níveis aumentados dos fatores VIII, IX, XI, VII e FVW

Prevalência estimada das trombofilias congênitas (%)
Populaçã
o normal

Pacientes ñ selecionados selecionados

RR 1º evento TEV

ATIII

0,02-0,04

0,9-2,8

3,0-7,5

25

PC

0,20,4
~ 0,3

2,5-5,0

3,3-5,6

10

1,3-4,1

2,8-5,0

10

28,0-40,0

4

16,0-18,0

2,5

13,1-26,7

PS

FV Leiden 4,0-4,8
Prot Mut

2,0-2,7

14,121,0
5,0-6,2

Hcy

2,0-6,0

10,0-25,0

X
TFPI
Xa

FT

VIII:C / FvW

II

PC

PAt Xa
VIIa

FT

VIIa

Va

Xa

EPCR

IIa

VIIIa + FvW
V

Fibroblastos ou monócitos

endotélio trombina PCa

PAt PCa
PCa + PS

Va
VIIa

FT

AT-III

XI

IX
X

II

Fibrinogênio

XIa

XIa
PAt IXa
Plaqueta

Xa

Va
Fibrina

IXa

VIIIa

Plaqueta ativada

IIa
XIIIa

Fibrina estabilizada

XIII

Ativação e inativação do FV e do FV Leiden
NH2

A1

B

A2

A3

C1 C2 COOH

FV

Trombina cadeia pesada

A1

A2

FVa

Ca2+ cadeia leve
FV:R506

A3

C1 C2

APC
506

Ca2+
APC
306 506 679

FV:Q506
306

Ca2+
APC
306

679

FVi
Ca2+

Ca2+

Prevalência dos portadores da mutação FVR506Q no Brasil
Grupo étnico

Nº

FVQ506