Glicogenose

neuroglicopenia. Diabéticos insulinodependentes chamam a neuroglicopenia incondicionalmente de hipoglicemia, e que é um problema clínico importante quando tenta-se melhorar o controle glicêmico desses pacientes. Outro aspecto desse fenômeno ocorre em glicogenose tipo I, onde a hipoglicemia crônica antes do diagnóstico pode ser mais bem tolerada do que episódios agudos após o início do tratamento. Quase sempre a hipoglicemia severa a ponto de ocasionar convulsões ou inconsciência pode…

Hospital Universitário Pedro Américo, no qual se baseia este tópico, as médicas Raquel Boy e Ida V.D.Schwart (2011), destacam que o termo 'doenças lisossômicas' (DL) foi introduzido por Hers (1965) ao explicar a patogênese da doença de Pompe glicogenose tipo II, DL causada pela atividade deficiente da enzima α-1,4-glicosidase localizada nos lisossomos. As DL representam um grupo de, pelo menos, 50 entidades genéticas distintas e raras1, mas, quando somadas, respondem por uma incidência…

deste acúmulo de gordura é a célula espumosa, presente nos granulomas, que nada mais é do que um macrófago que fagocita a gordura dos restos celulares (Afeta células do SNC, coração, rins, retina). 4) com acúmulo de glicídios ou carboidratos: Glicogenose: distúrbio hereditário onde é encontrado acúmulo anormal de glicogênio. Esse acúmulo pode também ser encontrado no diabetes mellitus. Na doença de Von Gierke, o glicogênio se acumula principalmente no fígado e nos rins; doença de…

que este fosse degradado seria necessário uma enzima composta por duas sub-unidades α e β e uma molécula activadora. No caso da doença Tay-Sachs é a sub-unidade α que esta afectada. Doença de Pompe ► É o único exemplo de uma doença que cursa com glicogenose; ► É uma doença de manifestação mais restrita porque afecta o tecido muscular (especialmente o cardíaco); ► Caracterizada por um defeito na maltase ácida, importante para a degradação do glicogénio, desta forma vai haver acumulação de…

de Normann-Wood, Síndrome de Niemann-Pick, Doença de Gaucher); Distúrbio do metabolismo de mucopolissacarídeo (Doença de Hurler, Doença de Morquio, Doença de Scheie, Doença de Sanfilipo, Doença de Matoteaux); Distúrbio do metabolismo glicídio (Glicogenose, Galactosemia); Distúrbios de metabolismo protídico (Fenilcetonúria, Doença do carope de bordo, Cistationinuria, Doença de Wilson, Doença de Hartnup); Outras formas (Microcefalia familiar, Doença de Sjögren-Larson, Síndrome de Laurence Moon). ü

colesterol e ésteres de colesterol, conferindo uma aparência espumosa a essas células (células espumosas). Tipos: Acúmulo de carboidratos (Glicogênio): •Armazenamento de glicogênio – regulação pela glicemia; •Estados HIPERGLICÊMICOS; •Glicogenoses: Deficiência genética de enzimas que atuam no processo de degradação do glicogênio. Deficiência da enzima glicose-6-fosfatase, a última enzima da via de degradação do glicogênio, antes de sua liberação de glicose no sangue. Ocorrência:…

processo fica armazenada no ATP, podendo ser utilizada posteriormente. 07 Glicogenose O significado de uma deficiência enzimática específica é mais bem compreendido a partir da perspectiva do metabolismo normal do glicogênio. Como é bem conhecido, o glicogênio é uma forma de armazenamento da glicose. A…

acordo com esta afirmação, quais são as afirmações corretas: 1- Lipídios: degeneração lipídios (lipidoses). 2- Proteínas: degeneração hialina (hialinoses). 3- Muco: degeneração mucoide - mucopolissacarídeos. 4- Carboidratos: degeneração hidrópica - glicogenoses. Escolher uma resposta. a. 2, 3, 4. b. 1, 3, 4 c. 1, 2, 3. d. Todas as alternativas estão corretas. e. 1, 2, 4. Resposta correta: 1, 2, 3. Question 4 Um queloide é um crescimento adicional de tecido cicatricial…

orientados. TIPOS DE DOENÇAS METABÓLICAS Calcinose, Deficiência da ornitina transcarbamilase, Deficiência de fosfofrutoquinase, Desnutrição, Distúrbio eletrolítico, Doença de Tay-Sachs, Doença de Urbach-Wiethe, Equação de Winter, Galactosemia, Glicogenose, Hipercalciúria, Hiperfosfatemia, Hipertrigliceridemia, Hiperuricemia, Hipocalcemia, Lipodistrofia, Mucopolissacaridose. DESENVOLVIMENTO Ao praticar atividade física exercitamos nossos músculos, fazendo-os contrair e isto faz com…

millitustipoII: TIPO I: ALTO IMUNE, OS PACIENTES SÃO INSULINOS DEPENDENTES TIPO II: ADQUIRIDA COM OBESIDADE OU MA ALIMENTAÇÃO ONDE HA HISTÓRICO FAMILIAR. OS PACIENTES NÃO SÃO INSULINOS DEPENDENTES. 28. Explique gliconeogênese, glicogenólise, glicólise e glicogenose: GLICONEOGENESE: FORMAÇÃO DE GLICOSE APARTIR DE COMPOSTOS ANGLICANOS(QUE NÃO SÃO CARBOIDRATOS) GLICOGENÓLISE: QUEBRA DO GLICOGENIO PARA FORMAR GLICOSE GLICÓLISE: QUEBRA DA GLICOSE PARA FORMAR PIRUVATO GLICOGENESE:…