Filme Oleo De Lorenzo E A Relação Com O Sistema Nervoso

o enunciado: “No filme “O óleo de Lorenzo” o Sr. e a Sra. Odone lutam intensamente para salvar o seu filho Lorenzo que apresenta uma patologia denominada Adrenoleucodistrofia. Essa patologia é uma doença rara que afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo, tem caráter recessivo, é transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens.” 1. Descreva como foi dado o diagnóstico da doença que acometia Lorenzo (valor 1,0 ponto)? Resposta: Após Lorenzo começar…

Os Odone concordam em submeter Lorenzo a tratamentos experimentais invasivos e radicais, sem quaisquer resultados a não ser uma piora do estado geral do menino. Lorenzo é inscrito em um programa nutricional do Dr. Nikolais, que retira da dieta diária todos os alimentos que contém cadeias longas de ácidos graxos. A hipótese é que a retirada da gordura saturada da dieta previne o seu acúmulo no cérebro. Os pais começam a observar que as taxas de Lorenzo não se reduzem, ao contrário, aumentam.

determinadas que afetam o sistema nervoso em decorrência de uma alteração progressiva da bainha de mielina, que é uma estrutura que reveste as células nervosas. Embora as leucodistrofias constituam um grupo heterogêneo de doenças, todas apresentam um padrão progressivo de manifestação, o que significa que a doença tende a piorar ao longo da vida do paciente. Os sinais clínicos das diferentes leucodistrofias podem diferir muito, havendo também grande variabilidade com relação à idade de…

de carbono superior a 22 (C22), podendo ser saturados ou insaturados. Nas células a percentagem de ácidos gordos de cadeia muito longa em relação à quantidade de ácidos gordos total pode variar entre os 0.1% e 10%. Os AGCML saturados encontram-se em elevada freqüência na esfingomielina dos glóbulos vermelhos e nos lipídios da bainha de mielina do sistema nervoso. O ácido cerótico (C26: 0) representa 1% a 5% do total de ácidos gordos na esfingomielina dos glóbulos vermelhos,…

tratamento consiste restrição alimentar de ácidos graxos combinada à ingestão de gliceroltrioléico e gliceroltrieructado na proporção de 4:1 (Óleo de Lorenzo). Também o transplante de medula óssea e a imunossupressão foram propostos como alternativas terapêuticas, porém, sem possibilitar a cura dos pacientes. PALAVRAS-CHAVE: Adrenoleucodistrofia. X-ALD. Óleo de lorenzo. BIOLOGICAL AND MOLECULAR ASPECTS OF ADRENOLEUKODYSTROPHY GROSKO, A.P.; FERREIRA, R.J. Biological and molecular aspects…

uma alteração no metabolismo dos peroxissomos. Com isto ocorre um significativo acúmulo de ácidos graxos de longa cadeia, principalmente nas supra-renais e no cérebro. O acúmulo de ácidos graxo tem relação com o processo de desmielinização dos axônios, interferindo na transmissão de impulsos nervosos e causando insuficiência adrenal. Existem algumas formas da doença. A forma neonatal, por exemplo, manifesta-se já nos primeiros anos de vida e a expectativa é de que a criança viva apenas até os 5

aminoácido essencial denominado fenilalanina. Essa substância é encontrada em alimentos que contêm proteínas. Sem essa enzima, os níveis de fenilalanina e de duas substâncias associadas a ela crescem no organismo. Tais substâncias são prejudiciais ao sistema nervoso central e causam dano cerebral. 2.2 Exames A fenilcetonúria pode ser detectada em um simples exame de sangue. Em todos os estados brasileiros, o exame de triagem para PKU (ou fenilcetonúria), chamado teste do pezinho,…

Óleo de Lourenzo O filme é baseado em fatos reais, onde fala sobre vida de uma criança chamada Lourenzo Odone, que aos seus seis anos de idade foi diagnosticado com uma rara doença genética, a adrenoleucodistrofia (ALD). Doença essa que é transmitida sempre da mãe para o filho e que provoca a degeneração do cérebro, afetando o sistema nervoso e provocando diversos problemas ao paciente como a dificuldade para andar, capacidade de falar, sua alimentação é feita através de uma sonda,…

construindo o saber, ou seja, praticando a significação dos objetos. De outro lado, assume ainda uma dimensão pedagógica: a perspectiva decorrente de sua relação com a aprendizagem”. (p. 26) “A pesquisa é coextensiva a todo o tecido da instituição universitária: ela aí se desenvolve capilarmente. Mas, ao mesmo tempo, impõe-se que seja integrada num sistema articulado”. (p. 28) “Uma Universidade efetivamente comprometida com a proposta de criação de uma tradição de pesquisa não pode…

construindo o saber, ou seja, praticando a significação dos objetos. De outro lado, assume ainda uma dimensão pedagógica: a perspectiva decorrente de sua relação com a aprendizagem”. (p. 26) “A pesquisa é coextensiva a todo o tecido da instituição universitária: ela aí se desenvolve capilarmente. Mas, ao mesmo tempo, impõe-se que seja integrada num sistema articulado”. (p. 28) “Uma Universidade efetivamente comprometida com a proposta de criação de uma tradição de pesquisa não pode…