Adrenoleucodistrofia Classificaçao

de síndrome de Zellweger, vários outras denominações são utilizadas para os distúrbios do peroxissomo, tais como adrenoleucodistrofia neonatal e síndrome de Refsum, entre outras. Essa vasta nomenclatura, contudo, denota mais graus diversos de acometimento da doença do que, propriamente, variações em sua patogênese. Recentemente, tais variações têm recebido a seguinte classificação, conforme seu mecanismo fisiopatológico: desordens na organização do peroxissomo, problemas envolvendo …

2- Modelo do ajuste Induzido: explica o funcionamento da maior parte das enzimas. 1930 – J.B.S. Haldane (escocês) propôs a noção que temos hoje sobre o funcionamento das enzimas, a qual foi aprimorada por Linus Pauling. Nomenclatura e classificação  Cada enzima possui um número dado pela Enzyme Commission -E.C.- e um nome formal. Ex. Quimotripsina: E.C. 3.4.21.1.  A determinação da atividade enzimática envolve a medida velocidade de reação e determinação de sua atividade específica

2 Tratamento ............................................................................................ 45 8.8.9 Adrenoleucodistrofia .................................................................................... 45 8.8.9.1 Sintomas ............................................................................................... 46 8.8.9.2 Tratamento da Adrenoleucodistrofia ................................................ 46 9. CONCLUSÃO…

pronóstico debido al daño cerebral significativo. Palabras claves: leucodistrofias. Leucodistrofia metacromática. Tratamiento. Atención de Enfermería del Sistema LISTA DE SIGLAS E SÍMBOLOS ADL Adrenoleucodistrofia BA Bahia DNA Ácido desoxi-ribonucleico EUA Estados Unidos da América EMI Erros Inatos do Metabolismo LCE Líquido Céfalo Raquidiano MLD Leucodistrofia Metacromática PLP Proteína do proteolipídeo QI…

Paracoccidioidomicose 18,4% 36,4% 28% Tuberculose 15,8% 6,8% 11% Adrenoleucodistrofia 13,6% 7,3% Outras causas (metástase, Hemorragia, citomegalovirus) 7,9% 6,8%

mostrada na margem. Os ácidos graxos se ionizam em pH fisiológico e portanto, é adequado se referir a eles de acordo com sua forma de carboxilato: por exemplo, palmitato ou hexadecanoato. 4 6- Classificação Por causa de sua origem em nossa alimentação, é costumeiro se ver uma classificação trivial e útil na nutrição das gorduras em gordura animal e gordura vegetal. Um exemplo de gordura animal é a banha de porco, uma gordura vegetal comum é o azeite de oliva. 4

especiais encontrados nas sementes (principalmente de plantas oleaginosas) são importantes na transformação de ácidos graxos em substâncias de menor tamanho, que acabarão sendo convertidas em glicose e utilizadas pelo embrião em germinação.  Adrenoleucodistrofia (ADL): doença genética com padrão de herança ligado ao X , que consiste numa alteração do metabolismo dos peroxissomos, ocasionando um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa constituídos de 24 e 26 átomos de carbono…

distúrbios visuais, levando à redução da visão. Outras manifestações clínicas incluem orelha de abano, baixa estatura, fusão anormal dos dois ossos principais do antebraço, hipospádia coronal e anormalidades digitais. Adrenoleucodistrofia : Doença de Lorenzo A adrenoleucodistrofia é uma doença genética rara ligada ao cromossomo X que atinge as glândulas adrenais, sistema nervoso e testículos. A doença atinge particularmente os homens e pode se manifestar em qualquer idade.…

uma das conseqüências dessa revolução tecnológica. No entanto, essa tecnologia avançada tem que estar subordinada a princípios éticos, sem os quais a genética pode ser extremamente danosa ao indivíduo e à sociedade. Para as doenças genéticas, a classificação molecular, ou seja, baseada no defeito detectado no DNA, alterou inteiramente muitas das classificações nosológicas existentes até há poucos anos, que eram baseadas em elementos clínicos e de outros exames complementares. Dessa…

...........................................................................15 2.5 Avaliação Sensorial .................................................................................17 2.5.1 Classificação do Sistema Sensorial ...........................................................18 2.5.2 Classificação dos Receptores Sensoriais ....................................................19 2.5.3 Receptores Sensoriais Cutâneos e Profundos ...............................................19…