O cotidiano das famílias de crianças e adolescentes portadores de anemia falciforme
Tania M. R. Guimarães, Wagner L. Miranda, Márcia M. F. Tavares
Enfermeira do Hemope. Professora Assistente da Faculdade de Enfermagem Nossa Senhora das Graças (FENSG) – UPE. Enfermeiro. Professor da Faculdade de Enfermagem de Belo Jardim (FAEB)-PE.
Faculdade de Enfermagem Nossa Senhora das Graças (FENSG) – Universidade de Pernambuco – Recife-PE.
Email: tmrguimaraes@ig.com.br
Introdução
A anemia falciforme (AF) é a doença mais comum entre as hemoglobinopatias, caracterizada por uma mutação genética que compromete as funções das hemácias, desencadeando crises de vaso-oclusão e predisposições às infecções. O critério de exclusão foi à criança apresentar risco de morte. O termo doença falciforme engloba um grupo de anemias hemolíticas hereditárias que têm em comum a presença de hemoglobina S dentro da hemácia. Representa a enfermidade hereditária mais prevalente no mundo.
Destaca-se a anemia falciforme (AF), que apresenta importância clínica, hematológica, bioquímica, genética, antropológica e epidemiológica, entre outras, devido à sua morbidade, por isso tem sido apontada como uma questão de saúde pública. A Organização Mundial da Saúde estima que, anualmente, nasçam no Brasil perto de 2.500 crianças com doença falciforme, das quais cerca de 1.900 têm AF. A deformação mais conhecida é provocada por feixes de polímeros se organizando mais ou menos paralelamente, dando à hemácia uma forma alongada conhecida por "hemácia em foice".
Desenvolvimento
Doença de caráter genético, descrita pela primeira vez em 1910 por Herrick, freqüente, mas não exclusiva, em indivíduos de origem africana, é originada por uma mutação no cromossomo que resulta na substituição de um ácido glutâmico pela valina na posição da extremidade N-terminal na cadeia da globina, dando origem à hemoglobina S. Os eritrócitos cujo conteúdo predominante é a hemoglobina S assumem, em condições de hipóxia, forma