ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS

ENCEFALOPATIAS ESPONGIFORMES TRANSMISSÍVEIS

A Encefalopatia Espongiforme Bovina (EEB) é uma doença pertencente ao grupo das Encefalopatias Espongiformes Transmissíveis (EET). Também conhecidas como doenças do“prion” provocam degenerações fatais do cérebro e ocorrem tanto no homem como em, as EET são caracterizadas pela presença de vacúolos microscópicos e pela deposição de proteína amilóide (“prion”) na substância cinzenta do cérebro .
As partículas proteináceas infectantes (“Prion”= proteinaceous infections particles) não possuem material genético (DNA, RNA), multiplicam-se rapidamente e são capazes de converter moléculas de proteína em substâncias perigosas, simplesmente alterando sua estrutura espacial. São responsáveis por doenças transmissíveis e hereditárias, podendo causar doença esporádica, na qual nem a transmissão nem a hereditariedade são evidentes .
O “Prion” (PrP) é uma proteína celular normal presente em vários tipos de células, incluindo músculo e linfócitos, mas o agente infectante apresenta tropismo pelo tecido neural. Foi proposto denominar a forma celular de PrPc (não patogênica), que é predominantemente alfa-helicoidal, e a forma infectante beta-helicoidal, de PrPsc (originada da denominação scrapie). O PrPsc interage com o PrPc transformando-o em PrPsc. Desta maneira, ao ser inoculado ou ingerido, um PrPsc se replica no tecido linfóide (placas de Peyers, células dendríticas foliculares), onde permanece por longo tempo. Quando ganha acesso ao sistema nervoso e se replica, ocorre a conversão de PrPc em PrPsc, causando a doença. Essa teoria não é aceita por todos os pesquisadores. Existem outras teorias sobre a etiologia destas doenças. Uma seria de um vírus com características bioquímicas incomuns, e a outra, de um virino, que contém pequena partícula de ácido nucleico. Segundo Radostits essas duas teorias não se sustentam quando se observa que o agente é resistente à irradiação ionizante e ultravioleta, que inativaria os ácidos nucléicos