Septação do bulbo cardíaco e do tronco arterial no desenvolvimento normal
Durante a quinta semana de desenvolvimento, ocorre ativa proliferação de células mesenquimais (de origem da crista neural) nas paredes do bulbo cardíaco e do tronco arterial resultando na formação de cristas bulbares e cristas do tronco, respectivamente. Á medida que essas células migram através da faringe primitiva, as cristas bulbares e do tronco sofrem uma espiralização de 180º. A orientação da espiralização das cristas é causada provavelmente pelas correntes de sangue vindas do ventrículo. Quando as cristas se fundem há a formação de um septo aorticopulmonar espiral. Esse septo divide o bulbo cardíaco e o tronco arterial em dois canais, a aorta e o tronco pulmonar. Devido à espiralização do septo aórtico pulmonar, o tronco pulmonar se torce ao redor da aorta ascendente . O bulbo cardíaco é incorporado ás paredes dos ventrículos definitivos de forma que no ventrículo direito, o bulbo cardíaco é representado pelo cone arterial, que dá origem ao tronco pulmonar e no ventrículo esquerdo, o bulbo cardíaco forma as paredes do vestíbulo aórtico, a porção da cavidade ventricular logo abaixo da válvula aórtica. Quando a septação do tronco arterial está próxima de se completar, as válvulas semilunares começam a se desenvolver a partir de três tumefações de tecido subendocárdico ao redor dos orifícios da aorta e do tronco pulmonar.
Divisão desigual do tronco arterial A divisão desigual do tronco arterial resulta quando a septação do tronco arterial acima das válvulas é desigual. Durante o desenvolvimento embrionário, quando os coxins não dividem igualmente o tronco arterial levará a esta má formação. Uma das grandes artérias é maior do que a outra. Como resultado, o septo aorticopulmonar não fica alinhado com o septo interventricular, surge dois vasos e o maior comumente sobrepõe o defeito septal ventricular(DSV). Na estenose da válvula pulmonar ( diminuição do