penfigo

Perfil histórico da imunopatogenia do pênfigo foliáceo endêmico (fogo selvagem)*

Valéria AokiI; Evandro A. RivittiII; Luci Mari ItoIII; Gunter Hans-FilhoIV; Luis A. DiazV
IProfa. Dra. do Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (SP)
IIProf. Titular do Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (SP)
IIIPós-graduanda do Departamento de Dermatologia, Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (SP)
IVProf. Adjunto da Disciplina de Dermatologia, Universidade Federal do Mato Grosso do Sul (MS)
VProf. Titular, Department of Dermatology, University of North Carolina at Chapel Hill, USA
Endereço para correspondência

RESUMO
O fogo selvagem, ou pênfigo foliáceo endêmico, é doença órgão-específica, em que auto-anticorpos IgG, especialmente da subclasse IgG4, se dirigem contra ectodomínios da desmogleína 1, culminando no processo de acantólise. Influências genéticas e ambientais modulam essa resposta auto-imune específica; nota-se maior susceptibilidade ao pênfigo foliáceo endêmico nos indivíduos que apresentam uma determinada seqüência de alelos (LLEQRRAA) nas posições 67-74 da terceira região hipervariável do HLA-DRB1, e naqueles expostos a insetos hematófagos, em especial o Simulium nigrimanum. Uma possível explicação para o desencadeamento do processo auto-imune seria o mimetismo antigênico, iniciado por estímulos ambientais, nos indivíduos geneticamente predispostos.
Palavras-chave: Auto-imunidade; Imunofluorescência; Mapeamento de Epitopos; Pênfigo

ABSTRACT
Fogo selvagem, or endemic pemphigus foliaceus, is an organ-specific disease, where IgG autoantibodies, especially from the IgG4 subclass are directed against the ectodomains of desmoglein 1, culminating in acantholysis. Genetic and environmental influences modulate this specific autoimmune response; individuals with a determined sequence of alleles (LLEQRRAA) in the positions 67-74 of the third