Penfigo

PÊNFIGO FOLIÁCEO * Endêmico (fogo selvagem) * Ocorrência familiar * Adultos jovens e crianças * Moradores próximos de córregos e rios, áreas rurais e algumas tribos indígenas. * Possível agente ambiental. * Não Endêmico (“de Cazenave”). * Ocorrência universal * 4ª e 5ª décadas de vida * Não existem casos familiares * Os RN de mães com pênfigo foliáceo, seja endêmico ou não, não apresentam lesões clínicas sugestivas da doença, embora apresentem IgG fixadas na pele e soro, transitoriamente, detectáveis por IF direta e indireta respectivamente.
PATOGENIA
* Endêmico: fatores ambientais, genéticos e imunológicos interatuantes. * Fatores ambientais: endemicidade com focos geograficamente definidos. * Áreas rurais em colinização. * Lavradores ou familiares em más condições sociais, em habitações precárias, próximas a córregos, com higiene pobre, em meio a animais domésticos e grande quantidade e variedade de insetos. * GO, MS, MG, PR e SP * Participação de insetos: Simulium nigrimanum - ? * Atualmente: mimetismo antigênico: simulídeos ou outros insetos, ao picarem o indivíduo, introduzem AG através da salivaAC que reagiriam cruzadamente com a desmogleína. ? * Fatores genéticos: Casos familiares frequentes. * Acometimento entre familiares geneticamente relacionados (93% de ocorrência) VS acometimento entre familiares de relações puramente sociais (7%). * Estudos dos AG de histocompatibilidade: alelos e sequência de aminoácidos. * Fatores imunológicos: Imunofluorescência direta e indireta demonstrou presença de auto-anticorpos antiepiteliais dirigidos contra espaços intercelulares da derme. * Período de incubação de 1 a 2 anos. * AC anti-desmogleína. * Quanto mais próximo do foco endêmico, maior a presença de AC. * Quanto mais longe do foco endêmico, menor a presença de AC.