Locked iin e guillain barré

Case Report

LOCKED-IN SYNDROME IN THREE CHILDREN WITH

GUILLAIN-BARRÉ SYNDROME

Conrado Medici MD, Gabriel Gonzalez MD, Alfredo Cerisola MD, Cristina
Scavone MD

Department of Pediatric Neurology, School of Medicine, Pereira
Rossell Children’s Hospital, Montevideo, Uruguay

LOCKED-IN

Desordem rara em crianças.

Assemelha-se a morte cerebral.

Pacientes inteiramente conscientes e incapazes de comunicar devido a paralisia completa dos músculos voluntários.

Síndrome de Locked-In
Comprometimento neurológico caracterizado por abertura ocular mantida, funcionamento cognitivo preservado, evidência clínica de severa hipofonia ou afonia, evidência clínica de quadriplégia ou quadriparésia e, um modo de comunicação primária através dos movimentos verticais e horizontais dos olhos e pestanejo.

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Existem três variantes:

1) CLÁSSICA – caracterizada por quadriplégia, afonia e movimentos oculares verticais mantidos ou pestanejo; 2) INCOMPLETA – vestígios de movimentos voluntários, movimentos verticais dos olhos e pestanejo, movimentos das mãos e braços, movimentos faciais, chorar ou grunhir;

3) TOTAL – imobilidade completa.

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Fisiopatologia:

interrupção dos tratos corticoespinais e

corticobulbares, como uma consequência de lesões isquémicas, hemorrágicas, traumáticas, tumorais ou infecções do sistema nervoso, geralmente na região ventral da ponte, próximo da formação reticular.

Pode ser secundário a Síndrome de Guillain-Barré.

 Sinais clínicos da Síndrome de Locked-In foram descritos e publicados por Alejandro Dumas em 1844;

 O termo “Síndrome de Locked-In” foi introduzido em 1966 por Plum e Posner;

 Foram descritos poucos casos de Síndrome de Locked-In secundários a Síndrome Guillain-Barré e, a maioria apresentavam envolvimento clínico grave: inexcitabilidade nervosa nos estudos neurofisiológicos, pobres resultados clínicos e aumento do risco sequelar.

SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

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Doença auto-imune,