Insuficiência Corticosuprarrenal

A INSUFICIÊNCIA CORTICOSUPRARRENAL
Parte inferior do formulário Insuficiência do Córtex Adrenal
A insuficiência adrenocortical se subdivide em primária e secundária e pode se manifestar, clinicamente, de forma aguda ou crónica.
A insuficiência adrenocortical secundária é causada pela deficiência do hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) e/ou do hormônio liberador do ACTH (CRH), ao nível do hipotálamo-hipófise e resulta em atrofia adrenocortical, especialmente das camadas fasciculada e reticulada.
A camada glomerular, produtora de aldosterona, por ser controlada principalmente pelo sistema renina-angiotensina, encontra-se preservada.
A insuficiência adrenocortical primária é o resultado de afecções que ocasionam destruição de 90% ou mais do córtex adrenal ou reduzida síntese esteróide, com consequente produção subnormal de cortisol, aldosterona e esteróides sexuais.
Suas várias etiologias podem ser agrupadas em três categorias:
1. destruição adrenal (auto-imune, secundária à infecção tuberculosa, fúngica ou virai, infiltração por neoplasias primárias ou metastáticas, hemorragia ou trombose adrenal, amiloidose, sarcoidose, hemocromatose e adrenoleucodistrofia);
2. disgenesia ou hipoplasia adrenal (mutação dos genes DAX-1, SF-1 e do gene do receptor do ACTH);
3. alteração da esteroidogênese (deficiência das enzimas 21-OH, 3-beta-HSD e StAR, deleções do DNA mitocondrial e defeitos da biossíntese do colesterol) A insuficiência adrenocortical primária crónica, originalmente descrita por Thomas Addison, em 1855, é rara, com prevalência estimada entre 39 e 117 casos por milhão de habitantes.
ATENÇÃO!!! É usualmente fatal, caso não seja diagnosticada e tratada adequadamente.
Insuficiência Adrenocortical Primária (Doença de Addison)
Doença de Addison decorrente de destruição do tecido adrenocortical. Doença de Addison auto-imune (Adrenalite auto-imune)
Foi, anteriormente denominada idiopática
CAUSA: doença de natureza auto-imune PRECISAMENTE: