Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)

Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN)

O que é Hemoglobinúria Paroxística Noturna(HPN)?
É uma doença adquirida na qual os glóbulos vermelhos ficam vulneráveis à ação de uma parte do nosso sistema imune chamada complemento, sendo constantemente destruídos (hemólise crônica).

O que é Hemólise?
É a destruição dos glóbulos vermelhos. No caso da HPN isso ocorre o tempo todo, dentro dos vasos sanguíneos, levando a graves consequências ao organismo e sintomas desagradáveis ao paciente.

Como ela é prejudicial ao organismo?
Além da hemólise fazer com que o número de glóbulos diminua, provocando a anemia, ocorre a liberação na circulação de várias substâncias que normalmente ficam dentro dessas células. Essas substâncias, circulando em grandes quantidades, acabam causando prejuízos ao organismo. Como consequência observa-se um risco no aumento de trombose, infartos, derrame, problemas pulmonares e renais, o que pode levar a pessoa a necessitar de diálise.

A HPN é transmissível?
Não. Não há risco de a doença ser transmitida de uma pessoa para a outra. Com não é geneticamente determinada, também não há risco de ser transmitida para os futuros descendentes.

Quais os sintomas da doença?
A maioria das pessoas com HPN apresenta gruas variáveis de fraqueza e fadiga, que geralmente torna difícil o exercício de suas atividades diárias, podendo até mesmo comprometer sua vida profissional. São ainda comuns fortes dores abdominais, dificuldade de engolir, dificuldade de ereção no caso dos homens e falta de ar.

Como é feito o diagnóstico?
Por meio de um exame de sangue chamado imunofenotipagem, que é realizado em laboratórios especializados. Na suspeita de HPN, o médico solicita um exame, colhido normalmente da veia do braço como outros exames de sangue comuns, e desse modo é possível confirmar ou descartar a hipótese de HPN.

Quais as principais complicações do HPN?
As complicações mais comuns são a trombose, tanto em veias como em artérias, e a