genitalia ambigua - embriologia

Allana Maria de Souza
Ana Claudia Santiago
Danyelle Tracy
Eduardo Felipe Monte
Gabriela Galvão
Thaysa Gomes
Yasmin Cavalcanti

Genitália Ambígua
Diagnóstico Diferencial e Conduta

O que é Genitália Ambígua?

Determinação gonadal e diferenciação sexual

Determinação gonadal

Diferenciação sexual

Critérios de diagnóstico
Danish(1982)
Numa genitália de aspecto masculino:
1. Gônadas não palpáveis;
2. Tamanho peniano esticado abaixo de -2,5 DP da média de tamanho peniano normal para a idade
(tabela 1);
3. Gônadas pequenas, ou seja, maior diâmetro inferior a 8mm;
4. Presença de massa inguinal que poderá corresponder a útero e trompas rudimentares;
5. Hipospádia.

Numa genitália de aspecto feminino:
1. Diâmetro clitoriano superior a 6mm;
2. Gônada palpável em bolsa labioescrotal;
3. Fusão labial posterior;
4. Massa inguinal que possa corresponder a testículos.

Critérios de diagnóstico

Critérios de diagnóstico
- Problemas relacionados ao determinismo gonadal Hermafroditismo verdadeiro (HV)
-Presença de tecido testicular e tecido ovariano
-Podem não apresentar ambiguidade da genitália externa
Disgenesia gonadal mista
-Ambiguidade da genitália externa
-Mosaicismo 45,X / 46,XY
-Graus maiores ou menores de desenvolvimento dos ductos de Wolff e de
Müller
Homem XX
-Desenvolvem-se testículos com capacidade de produção de testosterona e de virilização da genitália externa
-1/5 apresentam ambiguidade genital
-São inférteis

Critérios de diagnóstico
- Problemas relacionados ao determinismo gonadal Pseudohermafroditismo masculino (PHM)
-Cariótipo 46, XY
-Presença de testículos
-Ambiguidade da genitália externa
Pseudohermafroditismo feminino (PHF)
-Cariótipo 46, XX
-Presença de ovários
-Ambiguidade da genitália externa
-Principais causas: hiperplasias congênitas suprarrenais.

Diagnóstico diferencial
• No artigo de revisão estudado é utilizado uma classificação que agrupa as etiologias de anomalias da diferenciação sexual em quatro grandes grupos:

Diagnóstico diferencial