Malformações do sistema genital

1. INTRODUÇÃO

Em seu estágio inicial de desenvolvimento, o embrião possui o potencial de se desenvolver tanto para o sexo masculino, quanto para o sexo feminino. Os órgão reprodutores que estão sendo desenvolvidos neste período são praticamente iguais em ambos os sexos, sendo este, chamado de estágio indiferenciado, mas, que futuramente irá passar pelo processo de diferenciação. Os órgãos genitais internos se originam a partir do mesoderma. Um embrião de seis semanas possui dois pares de túbulos mesonéfricos (ductos de Wolffian) e dois de túbulos paramesonéfricos (ductos de Müller): o primeiro dará origem aos órgãos sexuais masculinos (epidídimo, ducto deferente e vesícula seminal), e o segundo, aos femininos (útero, trompas e vagina).
Na fertilização o sexo genético é determinado, mas as gônadas só começam a capturar características sexuais na sétima semana. As células germinativas primordiais formam-se na parede do saco vitelino, durante a quarta semana, e vão para as gônadas em desenvolvimento, onde se diferenciam nas células germinativas definitivas (ovogônias) e (espermatogônias). A genitália somente desenvolve características exclusivamente masculinas ou femininas distintas na décima segunda semana.
A diferenciação sexual é um processo bastante complexo, na qual estão envolvidos muitos gens. O principal ponto dessa diferenciação é o cromossomo Y, que possui o gene SRY. O SRY é o fator determinante do testículo e sob sua influência ocorre o desenvolvimento masculino, enquanto em sua ausência ocorre o desenvolvimento feminino.
Primariamente as gônadas se caracterizam como um par de cristas longitudinais, as cristas genitais ou gonadais. Elas são desenvolvidas pela proliferação do epitélio e por uma condensação do mesênquima subjacente.
O sexo gonadal é determinado pelo fator testículo-determinante (TDF, testis-determining factor), do cromossoma Y. O TDF está localizado na região sexo-determinante do braço curto do cromossoma Y (SRY), sex-determining