Exames laboratoriais
THALYTA GUIMARÃES
SEMINARIO DE TALASSEMIA
Feira de Santana – BA
2012
THALYTA GUIMARÃES
SEMINARIO DE TALASSEMIA
Trabalho cientifico apresentado à disciplina de Enfermagem na interpretação de Exames laboratoriais do curso de Enfermagem 4 AV da Faculdade de Tecnologia e Ciência, como requisito de avaliação da disciplina, sobre orientação do Docente Maíra Pereira.
Feira de Santana – BA
2012
Talassemia
As síndromes de talassemia são causadas por síntese defectiva das cadeias alfa ou beta-globina da hemoglobina. A doença e hereditária e bastante comum no Mediterrâneo, Extremo Oriente, Oriente Médio e Sudeste da África, aonde os portadores chegam a 10-15%. As principais características patológicas são conseqüência do aumento na exigência de eritropoese (decorrente da destruição das hemácias):
• Hematopoese intramedular aumentada causa deformidades ósseas (aumento no tamanho e protuberância do crânio).
• Hematopoese extramedular elevada causa hepatoesplenomegalia.
• Conseqüência de deposição excessiva de ferro nos tecidos, decorrentes de transfusões com hemólise (acomete coração, fígado e pâncreas).
A doença apresenta-se sob três formas clínicas:
a) Talassemia menor, clinicamente assintomática, correspondente ao estado heterozigótico, caracterizada por microcitose, hipocromia e elevação da HbA2;
b) Talassemia maior (ou anemia de Cooley), forma homozigótica, com anemia intensa e incompatível com a vida na ausência de tratamento transfusional, e é caracterizada por acentuadas hipocromia e poiquilocitose, hemácias em alvo e com grânulos basófilos, eritroblastos em circulação e HbF de 20 a 100%;
c) Talassemia intermediária, moderadamente grave, mantendo níveis de Hb acima de 6-7 g/dl; embora sintomática, as transfusões são necessárias apenas ocasionalmente.
A hemoglobina