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Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas

Ictioses Hereditárias
Portaria SAS/MS no 13, de 15 de janeiro de 2010.
1 METODOLOGIA DE BUSCA DA LITERATURA

Foram pesquisadas, em setembro de 2009, as bases de dados do Medline/PubMed, da Biblioteca
Cochrane e do Scielo. As palavras-chave utilizadas foram ictiose, ictiose congênita, tratamentos, tratamentos sistêmicos e acitretina. No Medline/PubMed, foram localizados 7 artigos com a combinação ictiose congênita
(congenital icthyosis) e tratamentos sistêmicos (systemic treatment/therapy) – limitando-se a pesquisa a ensaio clínico, ensaio clínico randomizado, metanálise e diretrizes de conduta – e 12 artigos com a combinação ictiose congênita (congenital icthyosis) e acitretina (acitretin) – sem limites, tendo sido selecionados 4 deles.
As exclusões ocorreram por contemplarem fármacos não disponíveis no Brasil ou não aprovados pela Agência
Nacional de Vigilância Sanitária (ANVISA) além de outras doenças não relacionadas com o tema. Não foram encontradas revisões na Biblioteca Cochrane. No Scielo, a palavra ictiose foi verificada em 6 artigos, mas apenas um era pertinente ao protocolo e abordava somente efeitos adversos, mas não eficácia terapêutica.

2 INTRODUÇÃO

As ictioses são um grupo heterogêneo de doenças hereditárias ou adquiridas que têm como característica comum a diferenciação (cornificação) anormal da epiderme. O processo de cornificação é complexo e não completamente conhecido. Defeitos em diferentes etapas e aspectos deste processo promovem um resultado similar: camada córnea anormal, descamação, eritema e hiperceratose. As ictioses adquiridas podem ter etiologias variadas, que incluem infecções, neoplasias, medicamentos e doenças endócrinas, metabólicas e autoimunes1.
As ictioses hereditárias podem ser isoladas ou fazer parte de síndromes. Os modos de herança são variáveis, bem como os genes acometidos em cada tipo específico. As taxas de renovação epidérmica
podem