Distrofia muscular

Distrofia Muscular: é o nome dado para a fraqueza progressiva dos músculos voluntários. A causa pode ser distúrbios no sistema nervoso ou degeneração primária do músculo. É uma doença hereditária e progressiva. O estudo morfológico mostrou necrose das fibras musculares, com atividade regenerativa, fibrose progressiva e infiltração do músculo com tecido adiposo.
A distrofia muscular de Duchenne é uma condição hereditária progressiva grave, gerada através de mutações de um grande gene no braço curto do cromossomo X. Este gene codifica a distrofina, que é uma proteína localizada na superfície interna do sacolema. É uma doença caracterizada pela degeneração progressiva dos músculos, particularmente aqueles da cintura pélvica e dos ombros. É uma miopatia não inflamatória, e é mais comum em crianças.

As células do corpo podem ser divididas em 3 categorias, de acordo com a capacidade de regeneração: lábeis, estáveis e permanentes.

 As lábeis são as que continuam a se multiplicar durante a vida toda (células epiteliais, hematopoiéticas e linfóides).

 As estáveis normalmente não se dividem, contudo têm a capacidade de proliferar quando estimuladas (são as células das glândulas como: fígado, pâncreas, salivares, endócrinas e as células derivadas do mesênquima, como fibroblastos, osteoblastos).

 As permanentes são as que perderam totalmente a capacidade de se dividir, como as células do sistema nervoso central e músculo*.

Uma reconstrução original da área lesada só poderá ocorrer se as células afetadas forem do tipo lábil ou estável, porque se for do tipo permanente ocorrerá a substituição por tecido conjuntivo, como ocorre com o músculo cardíaco (formado por fibras) que não se regenera nas lesões do coração, como nos enfartes, por exemplo, as partes destruídas são invadidas por fibroblastos que produzem fibras colagenosas, formando uma cicatriz de tecido conjuntivo denso (fibroso). A cicatrização é a substituição do tecido lesado por tecido