Displasia Ectodérmica

As displasias ectodérmicas correspondem a um grupo de enfermidades que provoca alterações na camada externa de células do embrião humano (ec- toderma) durante seu desenvolvimento, comprometendo todos os seus derivados, como pele, unhas, dentes e pelos, além das glândulas sudoríparas, se- báceas, lacrimais, mucosas e salivares2
É uma síndrome rara, acometendo cerca de 1:10.000 e 1:100.000 nascidos vivos, numa proporção de cinco homens para uma mulher acometida, sendo geralmente manifestada em homens e transmitida por mulheres (1, 2).
A displasia ectodérmica é uma síndrome de desordens heterogênica que afeta os tecidos originados do ectoderma1,2. Como síndrome, a displasia ectodérmica pode se apresentar/manifestar de duas formas: hidrótica e hipohidótica ou anidrótica; sendo que na literatura é citada a existência de mais de 100 subtipos diferentes de displasia ectodérmica hereditária na forma hidrótica. Na maioria dos casos, a oligodontia é o único achado relacionado à presença deste distúrbio, enquanto que na displasia ectodérmica anidrótica as manifestações clinicas são mais severas. A tríade fundamental é: a) hipohidrose, que é a grande ou total redução no numero de glândulas sudoríparas; b) hipotricose, que é a presença de cabelo fino e esparso, com escassez de cílios e sobrancelhas; c) hipodontia, que é representada pela ausência parcial ou total de dentes. Além disso, o processo alveolar não se desenvolve corretamente devido à ausência de dentes, resultando em redução da dimensão vertical e protuberância labial
Também, outras manifestações podem estar associadas à síndrome, como os lábios protuberantes e evertidos, orelhas proeminentes, alterações nas unhas, ressecamento da pele, eventuais pigmentações em volta dos olhos, depressão da ponte nasal e a bossa nasal8,12.
Características como proeminência frontal, queixo sulcado, nariz em sela, lábios evertidos, ore- lhas grandes, unhas hipoplásicas, cabelos escassos e alopécias estão presentes neste tipo