bioquimica

PROBLEMA – ANEMIA FALCIFORME

A anemia falciforme é causada por uma anormalidade estrutural hereditária na cadeia polipeptídica β da hemoglobina, produzindo uma variante da HbA, a HbS. Clinicamente, um indivíduo com anemia falciforme apresenta episódios intermitentes de crise hemolítica e vaso-oclusivas dolorosas, estas últimas levando à dor grave nos ossos, tórax e abdome. A anemia falciforme ocorre primariamente na população negra, afetando 1 em cada 500 recém-nascidos negros nos EUA. Esta anemia é uma doença homozigota recessiva ocorrendo em indivíduos que herdam dois genes mutantes (um do pai e um da mãe). Os heterozigotos, representando um em cada dez negros norte-americanos, têm um gene normal e um gene falciforme. As hemácias destes heterozigotos contém ambas HbS e HbA; eles usualmente não apresentam sintomas clínicos e podem ter uma expectativa de vida normal e serem menos susceptíveis à malária.

Questões

01.Qual a diferença estrutural entre HbS e HbA?

02.Como a mudança estrutural em HbS afeta sua solubilidade?

03. Qual a função da hemoglobina?

04. Por que as pessoas que apresentam anemia falciforme heterozigótica são menos susceptíveis à malária?

Questões
01.Qual a diferença estrutural entre HbS e HbA?
Existe uma substituição de uma base nitrogenado do códon GAG para GTG, que resulta na troca do Ácido glutâmico pela Valina, essa substituição origina uma molécula de hemoglobina anormal denominada hemoglobina S (HbS), ao contrário da normal (HbA).
02.Como a mudança estrutural em HbS afeta sua solubilidade?
Essa pequena modificação estrutural de (HbA) para (HbS) é responsável por profundas alterações nas propriedades fisico-quimicas da molécula de hemoglobina no estado desoxigenado. No estado Oxigenado, a molécula de HbS está "relaxada" e assisma conformação estrutural as globinas beta S estão mais separadas. No estado desoxigenado, a molécula de HbS tarna-se esticada e as globinas beta S ficam mais proximas. Por meio da