apostila workshop

23 de Outubro de 2013

RETINOBLASTOMA
RETINOBLASTOMA
1. Introdução
O retinoblastoma é o tumor maligno intra-ocular mais freqüente na criança, correspondendo a 2 a 4% dos tumores malignos pediátricos. Tem uma incidência de 11 casos novos por milhão em menores de 5 anos.

2. Fisiopatogenia
Trata-se de um tumor originário das células embrionárias neurais da retina, os retinoblastos. A forma de crescimento da neoplasia pode ser: exofítica, endofítica, mista e difusa. O retinoblastoma é composto por células de origem neuroblástica com núcleo grande e basofílico, formato e tamanho variável e numerosas figuras de mitose podem ser observadas. A invasão do nervo óptico e das túnicas oculares são considerados importantes achados histopatológicos relacionados ao prognóstico.
Em 40% dos casos os retinoblastomas são hereditários e transmitidos por meio de herança mendeliana autossômica dominante.

3. Apresentação Clínica
Dois padrões de apresentação
- Tumores germinais: representam 40% dos retinoblastomas e são bilaterais, multifocais, diagnosticados nos primeiros meses de vida e apresenta relação com história familiar.
- Tumores esporádicos: unilaterais, unifocais e diagnosticados em maiores de 1 ano.
Há também uma forma rara de retinoblastoma associado a tumoração primária da glândula pineal.
Podem ser restritos a órbita ocular ou extraoculares, com invasão da órbita e estruturas adjacentes. Nos países em desenvolvimento, como no Brasil, pela demora diagnóstica e maior tempo de encaminhamento, 40% dos pacientes são portadores de tumores extra-oculares.
O sintoma mais frequente do retinoblastoma é a leucocoria, ocorrendo em aproximadamente 50-60% dos casos, seguida pelo estrabismo (25%) e por sinais inflamatórios (6-10%). Outras manifestações são: hiperemia conjuntival, cegueira e glaucoma, e, quando o tumor se torna extraocular, apresenta-se, frequentemente, como uma massa orbitária com proptose; por fim, se houver metástase para o sistema