Aloalo

Painel 1: Principais características clínicas e laboratoriais de esferocitose hereditária
Anemia *
• Esplenomegalia *
• Icterícia *: a partir de hemólise * ou obstrução biliar
• hemolítica , aplástica e crises megaloblástica
• Os cálculos biliares
• manifestações raras: úlceras de perna , gota, dermatite crônica , tumores hematopoiéticas extramedulares

, doenças malignas hematológicas , raias angióides
• Neuromusculardisorders
• doença cardiovascular
• Miopatia
• Spinocerebellardegeneration
• Reticulocitose *
• esferócitos *
• Aumento da média
concentração de hemoglobina corpuscular e largura de distribuição de glóbulos vermelhos *
• O aumento da proporção de células hiperdensas *
• O aumento da fragilidade osmótica (especialmente após a incubação ) *
• Negativedirectantiglobulintest *
• Herança
• Dominante: cerca de 75%
• não- dominante : cerca de 25% de novo ou recessivo
• Excelente resposta à esplenectomia

*Os sinais típicos de esferocitose hereditária .

As principais evidências clínicas típicas na EH são:
Hemólise com Anemia: Eritrócitos anormais sao retidos e destruidos no baço e essa é a principela causa de hemólise na doença.
Icterícia: por causa de hemolise intravascular.
Hepatoesplenomegalia
Reticulocitose
Esferócitos no sangue perférico
Fragilidade Osmótica aumentada e Resistência Osmótica diminuída: Em esferócitos , área superficial em relação ao volume da célula é reduzido , resultando no aumento da fragilidade osmótica observado nestas células . Hemácias saudáveis são capazes de aumentar o seu volume com o aumento hipotonicidade pelo inchaço até atingirem o seu volume hemolítica crítica, após o qual ocorre lise . Esferócitos com área de superfície reduzida alcançam seu volume hemolítica crítico em concentrações salinas mais elevadas do que as hemácias saudáveis e como tal são osmoticamente mais frágeis.

Coletitíase: aumento do metabolismo dos pigmentos biliares (ex.: bilirrubina) devido ao alto grau de