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O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença auto-imune, caracterizada pela formação de auto-anticorpos e pela expressão clínica de diferentes manifestações de inflamação mediada por mecanismos imunológicos.
Os órgãos-alvo mais importantes no LES são: pele, membranas serosas (pleura, pericárdio, membrana sinovial), medula óssea, rins e cérebro.
É uma doença pouco freqüente. A prevalência mundial é de cerca de 1 em 1000 a 1 em 1.600 pessoas, variando nos diferentes grupos étnicos e raciais embora mulheres negras possuem uma incidência um pouco mais elevada. Predomina em mulheres jovens sendo a proporção de 9 mulheres para cada homem acometido pela doença.
Etiologia
Predisposição genética; Sabe-se que existe uma alta concordância de LES em gêmeos monozigóticos e 5 a 12% dos parentes de pacientes com LES podem ter a doença. A predisposição genética está associada com o complexo HLA, deficiências de alguns genes de componentes do complemento, certos alelos do receptor Fc e do polimorfismo do promotor do gene de IL-10.
Fatores hormonais: proporção de 9 mulheres para cada homem. Mulheres e homens com LES têm um aumento da conversão de estradiol em estrogênio e um metabólito com atividade estrogênica mantida. Estrogênio estimula timócitos, CD4 + e CD8 +, células B, macrófagos, a liberação de algumas citocinas (IL_1) ea expressão de HLA e de moléculas de adesão. Os níveis séricos de DHEA podem ser reduzidos em pacientes com LES e foram descritas hiperprolactinemia e algumas anomalias do eixo hipotálamo-hipófise adrenal nesses pacientes.
Fatores ambientais: eles podem desencadear episódios de doença ou induzir lupus-like. A luz UV pode desencadear atividade em alguns pacientes.
Alguns medicamentos como procainamida, hidralazina, isoniazida, fenotiazinas e hidantoína podem manifestar clínica semelhante ao lúpus causando lúpus por drogas. O quadro clínico é diferente do LES. O lúpus induzido por drogas apresenta artrite ou artralgia,