Trombocitemia essencial Policitemia vera e Mielofibrose primaria

Neoplasias mieloproliferativas crônicas Parte I Anouchka Lavelle INTRODUÇÃO • Doenças clonais da célula tronco hematopoiética • Hipersensibilidade de progenitores hematopoiéticos a fatores de crescimento fisiológicos (EPO, TPO) • Ativação de via de sinalização de tirosina-quinases • Mieloproliferação acompanhada de um estado inflamatório secundário caracterizado por alterações no estroma da medula óssea e expressão anormal de citocinas • Incidência: 6-9/100.000 habitantes/ano • Caráter crônico com possibilidade de evolução para falência medular e LMA CLASSIFICAÇÃO – WHO 2008 • LMC, BCR-ABL positivo • Policitemia Vera • Trombocitemia essencial • Mielofibrose primária • Outras: • Leucemia Neutrofílica Crônica • Leucemia Eosinofílica Crônica • Mastocitose • Leucemia Crônica Atípica / NMP não classificável O CROMOSSOMA Ph • Cromossoma Ph = translocação do gene ABL do cromossoma 9 para o cromossoma 22, ao lado do gene BCR = gene híbrido BCR/ABL • Gene ABL normal codifica um receptor “negativo” de tirosina quinase que regula o crescimento celular • A justaposição do ABL ao lado de sequências do BCR resulta em aumento da atividade tirosina quinase, o que leva a uma proliferação independente de fator de crescimento e ainda aumenta a transcrição do MYC e BCL2, o que protege a célula da apoptose. BCR ABL JAK • JAK são proteínas com atividade tirosina quinase, localizadas no domínio intracelular de receptores de citocinas e fatores de crescimento • Quando…

Neoplasias mieloproliferativas não leucêmicas Neoplasia: Proliferação celular não controlada pelo organismo Mieloproliferativa: são doenças em que as células sanguíneas precursoras crescem e se reproduzem anormalmente na medula óssea. Sendo assim O termo neoplasias mieloproliferativas descreve um grupo de condições que surgem das células-tronco da medula óssea e caracteriza-se por proliferação clonal de um ou mais componentes hematopoiéticos na medula óssea, e em alguns casos também…

crônica. 3 CROMOSSOMO PHILADELPHIA - LMC HEMOGRAMA  Leucócitos : 30.000 a 500.000 / mm3 Leucó         Granulócitos todas as fases de maturação Granuló maturaç (desvio à esquerda não escalonado) Predomínio de mielócitos e neutrófilos segmentados Predomí mieló neutró mieloblastos + promielócitos promieló < 20 % (fase crônica); 20 – 30% (fase acelerada); > 30% (fase blástica) blá stica) Basofilia 12% / eosinofilia 5% Anemia 84% /…

leucócitos leucêmicos que mostraram dificuldades na prática individual, com participação do professor. 11ª aula – Teórica (P-O-L) – 7 e 8 de fevereiro de 2015 Citogenética e biologia molecular das leucemias e linfomas. Linfomas, mielomas e neoplasias mieloproliferativas (Policitemia Vera, Trombocitemia Essencial e Mielofibrose). Síndromes mielodisplásicas: classificação, quadro clínico e laboratorial. Casos clínicos relacionados com neoplasias hematológicas. 12ª aula – Prática (P)…

sistema fagocítico mononuclear. Cargo: Médico – Especialidade 22: Hematologia e Hemoterapia (Adulto) De acordo com a última revisão da Organização Mundial de Saúde (OMS), publicada em 2008, a nomenclatura das entidades mieloproliferativas foi mudada de doenças m i e l o p r o l i f e r a t i vas c r ô n i c a s p a r a n e o p l a s i a s mieloproliferativas. 77 Essas doenças são classificadas, de acordo com a última revisão da OMS, em: leucemia mieloide crônica, BCR-ABL1 positivo,…

mais fibrinogênio e os demais fatores coagulantes. Durante cinco dias as plaquetas circulam no sangue. Após este período, o baço a retém e a destrói. Quando o baço de um indivíduo não está em pleno funcionamento ou em casos em que ele é retirado, o número de plaquetas é aumentado. Do contrário, em pessoas com hiperesplenismo (atividade aumentada do baço) ocorre uma diminuição do número de plaquetas. LUIGI Problemas Quantitativos Trombocitopenia: é a diminuição do número de…

estudamos as doenças a eles relacionadas. Patologias hematológicas Anemias: anemia ferropriva, anemia megaloblástica, anemia perniciosa, anemia aplástica, anemia de Fanconi, hemolítica, entre outras. Coagulopatias: púrpura trombocitopênica imunológica (PTI),púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), coagulação intravascular disseminada (CIVD) hemofilias patologia de Von Willebrand Trombastenia de Glanzmann trombofilias. Hematológicas clonais: hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)…

Policitemia Vera (PV) INTRODUÇÃO Neoplasias Mieloproliferativas (NMPs) são tipos de cânceres do sangue que englobam a Policitemia Vera (PV), a Trombocitemia Essencial (TE) e a Mielofibroses (MF). NMPs são tipos de cânceres do sangue que começam com uma mutação em uma célula-tronco da medula óssea. Essa mutação, ou mudança, causa uma superprodução de qualquer combinação de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas. COMO A POLICITEMIA VERA SE DESENVOLVE A PV se inicia…

Eritroblastos; - Contagem de reticulócito; 22/10 2 - Neoplasias Hematológicas: Fisiopatologia e classificações; - Neoplasias da série mieloide: - Leucemia Mielóide Aguda (M0 – M7); - Mielofibrose aguda; - Mielopoiese anormal transitória da síndrome de Down; 24/10 2 - Morfologia de células brancas observadas no sangue periférico normal. - Contagem global de leucócitos manual; 29/10 2 Prova Parcial – Segundo Bimestre 31/10 2 Morfologia das alterações leucocitárias não…

precursoras imaturas, as quais, após várias etapas, originam células | | |sangüíneas maduras. | | | | …