Epidermólise Bolhosa

determina descolamento da epiderme. O pênfigo foliáceo é a doença em que esse sinal aparece com mais frequência, seguindo-se as demais variedades clínicas de pênfigo e, menos frequentemente em outras dermatoses, como a epidermólise bolhosa, dermatite herpetiforme, farmacodermias bolhosas e eritema multiforme bolhoso. * Sinal patognomônico (do grego pathos = doença e gnomon = indicador) ou patodiagnóstico é aquele que demonstra, de maneira quase absoluta, a existência de determinada…

constituintes das células epiteliais em tecido de cultura resultam em uma quantidade diminuída de hemidesmossomos. Mutações nos genes de integrina β4 resultam em hemidesmossomos defeituosos, sendo também encontrados na atresia pilórica, variante de epidermólise bolhosa hemidesmossomal. Integrinas α3β1 são expressadas na superfície celular nos locais de adesão focal em torno das células basais e suprabasais junto da base celular, indicando que é muito importante em ambas as…

foliáceo forma edêmica 4.9.1.2.3. pênfigo paraneoplásico, penfigóide bolhoso 4.9.1.3. penfigóide cicatricial, pênfigo benigno das mucosas 4.9.2. dermatite herpetiforme, dermatite poliforma dolorosa, hidroa 4.9.3. bulose crônica da infância, dermatose bolhosa por IgA linear 4.9.4. herpes gestacional, herpes gestantionis 4.10. Dermatoses Atróficas 4.10.1. Atrofia maculosa, anetodermia, atrofioderma maculosa, atrofia macular primária da pele, atrofia macular, elastólise 4.10.1.1. Atrofia…

MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA •15 •06/05/2015 MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA MANIFESTAÇÃO CUTÂNEA FORMAS CLÍNICAS: FORMAS CLÍNICAS: • RETICULAR; • RETICULAR: • ATRÓFICA; •comum/ achado incidental; • PÁPULAS; • BOLHOSA; • PLACAS; • EROSIVA. •* Andreasen, 1968; Scully, 1997; Silverman et al., 1985 FORMAS CLÍNICAS: • * Scully, C.1997 PADRÃO RETICULAR •* Scully, C.1997 •16 •06/05/2015 PADRÃO RETICULAR PADRÃO RETICULAR PADRÃO RETICULAR…

superfície rugosa e sem brilho; eventualmente com estrias e espessamentos. 4- Doença de Darier- é característica a presença de estrias brancas na borda livre a cutícula. As unhas podem ser quebradiças ou ocorrer uma hiperqueratose subungueal. 5- Epidermólise Bolhosa- atrofia ou perda da unha por fibrose do leito ungueal. 6- Pênfigos e Penfigóides- descolamento da unha por lesões subungueais. 7- Pitiríase Rubra Pilar- sulcos e espessamento da unha e hiperqueratose subungual 8-…

condrodisplasias  mutações nos genes responsáveis pela produção de colágeno tipo II  alterações que ocorrem nas cartilagens. - mutações levam a deformidades esqueléticas. • • Dra. Maria Izabel Gallão • Doença distrófica da epidermólise bolhosa  Mutações em colágeno VII  alterações nas fibrilas de ancoragem, resultando em uma redução na ligação dessas fibrilas às placas de ancoragem na pele  formação de bolhas e feridas na pele após pequena injúria. Condrodisplasia…

Caso Gol dia 18 de agosto de 2013 – voo 1556 Introdução ao caso: A coreógrafa Deborah Colker afirmou que iria entrar na Justiça contra a Gol, após o constrangimento passado por seu neto de 3 anos, que tem uma doença de pele chamada epidermólise bolhosa, em voo da companhia. A aeronave só decolou após um médico da Infraero ter sido chamado e atestar que a doença do menino não era contagiosa. A Gol divulgou uma nota sobre o caso informando que, buscando assegurar o bem-estar dos…

vulgar, Ictiose ligada ao cromossomo x, Ictiose lamelar, Eritrodermia ictiosiforme bulhosa congênita, Feto arlequim, Outras ictioses congênitas, Ictiose congênita não especificada, Epidermólise bolhosa simples, Epidermólise bolhosa letal, Epidermólise bolhosa distrófica, Outras epidermólises bolhosas, Epidermólise bolhosa não especificada, Linfedema hereditário, Xeroderma pigmentoso, Mastocitose, Incontinentia pigmenti, Displasia ectodérmica (anidrótica), Nevo não-neoplásico congênito,…

Moulin, França.) FIGURA 2.23 ........................................................ PÁGINA 37  „ Epidermólise bolhosa atrófica generalizada benigna. (Cortesia de J Anton Lamprecht, Alemanha.)  „ FIGURA 2.24 ........................................................ PÁGINA 37 „ FIGURA 2.26 ........................................................ PÁGINA 38 Epidermólise bolhosa.  Anoníquia permanente após crioterapia.  18    DIAGNÓSTICO…

com doença rara de pele Mãe de uma menina de sete anos que tem uma doença rara de pele, a dona de casa Suzana Matsumoto, 30, procura há um ano uma escola particular para a filha em Campinas (a 93 km de São Paulo), sem sucesso. A menina tem epidermólise bolhosa, doença genética não contagiosa que deixa a pele muito sensível, provocando feridas e problemas de cicatrização que dificultam os movimentos. Em idade de alfabetização, Letícia sabe escrever apenas o próprio nome. “Ela conseguiria…