S NDROME DE WEST 2015

SÍNDROME DE WEST.
Vários estudo tem sido desenvolvidos para esclarecer as lesões encefálicas dos espasmos infantis e para determinar as características fisiopatológicas e eletrofisiológicas da síndrome de West. No entanto, nenhum consenso foi estabelecido até o momento.
O médico inglês William James West descreveu, em 1841, o problema de seu filho que apresentava espasmos de flexão , os quais se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações durante as quais a cabeça era projetada para frente em direção aos joelhos . Logo após, apresentava um relaxamento e voltava á posição normal. Tais crises levaram a criança a um retardo mental, apesar dos tratamentos disponíveis para aquela época.
Em 1949, tal síndrome neurológica foi descrita por Vasquez y Turner para a sociedade Argentina de Pediatria . Eles apresentaram dez casos de uma ‘‘nova síndrome’’ que se caracterizava por crises nos lactantes , com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico , associadas á deterioração mental, as quais propuseram chamar de Epilepsia em Flexão .
O que é síndrome de West ?
É uma forma peculiar de epilepsia da infância que se caracteriza pela tríade: espasmos, deterioração neuropsíquica e eletroencefalograma com hipsarritmia ( súbitas eclosões de atividades elétricas) e ‘’pode ser definida como uma síndrome de origem neurológica que traduz a existência de uma encefalopatia epileptogena sendo caracterizada pela presença de ‘’ espasmos em flexão ‘’ e traçado por eletroencefalograma denominado hipsarritmia’’.
As convulsões são chamadas de mioclônicas. Os espasmos são diferentes para cada criança. Tipicamente, os braços se distendem para trás , a cabeça para frente e os olhos fixam em um ponto acima.
Quais são as características clínicas ?
Além do que já foi falado.
O retardo mental que , em boa parcela dos casos, as alterações dependem das condições prévias do sistema nervoso central. Com a maturação da criança , as crises diminuem e desaparecem por volta do