Sobre E.L.A. e Parkinson

ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
O que caracteriza uma doença degenerativa são a cronicidade, progressão e a perda seletiva de neurônios no sistema motor, sensório ou cognitivo. Entre elas estão o Alzheimer, Parkinson, Distrofia Muscular e a Esclerose Lateral Amiotrófica.
A ELA resulta em fadiga e atrofia muscular secundária à degeneração de neurônios motores inferiores e superiores, levando à insuficiência respiratória e, consequentemente, morte.
O termo esclerose significa enrijecimento e cicatrização, “lateral” à medida que esse endurecimento se dá na porção lateral da medula espinal, e amiotrófica remete à fraqueza que resulta na atrofia do músculo.
Apesar de estudos recentes demonstrarem a mesma possibilidade de ocorrência em ambos os sexos, essa patologia acomete mais homens do que mulheres. Nos Estados Unidos da América são diagnosticados 5000 casos novos por ano, sendo que a metade dos pacientes vive apenas 3 anos após o diagnóstico, 20% vivem 5 anos e somente 10% vivem mais de 10 anos.
A maioria dos estudos indica que a ELA pode ser de causa genética, embora esta ainda permaneça desconhecida. Existem várias hipóteses discutidas, inclusive a de doença auto-imune e o comprometimento por radicais livres. Nela existe uma perda dos neurônios motores nos cornos anteriores da medula espinal e os núcleos motores da parte inferior do tronco cerebral. À medida que essas células morrem, as fibras musculares que elas suprem sofrem atrofia. Essa degeneração neuronal pode ocorrer nos sistemas dos neurônios motores superiores e inferiores.
Uma equipe de cientistas dispostos a entender a fisiopatologia da doença descobriram um gene, no braço longo do cromossomo 21, que codifica a enzima conhecida comosuperóxido dismutase (CuZnSOD - SOD1), que faz um mecanismo de defesa natural potente no corpo, responsável pela retirada dos radicais livres produzidos durante o metabolismo normal.
O gene SOD1 é composto de