Semin Rio S Ndrome De Marfan

Centro Universitário UNINOVAFAPI
Disciplina: Práticas Interdisciplinares –
Aspectos Básicos do Processo Saúde-Doença
Curso: Medicina 2º Período
P02

Teresina, Setembro 2013.

Fonte: Google Imagens

O que é a Síndrome de
Marfan?
•A
Síndrome
de
Marfan
(SMF) ou Aracnodactilia é uma doença genética do tecido conjuntivo, com transmissão autossômica dominante, alto grau de variabilidade clínica e manifestações nos sistemas músculoesquelético, ocular e cardiovascular.

Epidemiologia
• Estudos mais recentes apontam uma prevalência da doença em 10 a cada 100.000 indivíduos. Fonte: Google Imagens

Características Clínicas
• Embora muitos sistemas sejam afetados, as características principais que definem o fenótipo clássico se aparecem em quatro sistemas: o músculo-esquelético, o oftalmológico, o cardiovascular. Fonte: Google Imagens

Características Clínicas
• Altura média na SMF é maior do que os familiares não afetados ou da população em geral .
• Os membros são desproporcionalmente longos quando comparados com o tronco (dolicostenomelia).
• O aumento do crescimento longitudinal das costelas produz deformidades no tórax anterior: depressão ou protrusão do esterno.
• A flexibilidade articular é frequentemente presente, mas tem pouca especificidade diagnóstica.

Características Clínicas
• Escoliose pode acontecer em um ou mais locais ao longo da coluna vertebral e geralmente pode piorar durante os períodos de crescimento rápido, como no início da adolescência.

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Características Clínicas
• A subluxação (deslocamento parcial) e a luxação
(deslocamento completo da pupila) do cristalino acontece em uma proporção de casos variavelmente estimados entre 50 a 80%, sendo normalmente bilateral, e não é frequentemente evidente ao nascimento. • O comprimento axial do globo ocular pode estar aumentado, contribuindo para a miopia e aumentado o risco de descolamento da retina.

Fonte: Google Imagens

Características Clínicas
• As duas características