Segurança Do Trabalho

Trabalho acadêmico sobre Sindrome de Sjogren Larsson,
Realizado com bases em pesquisas e discussões.
Com objetivo de abordar patologias e características diferenciais.

Mogi das Cruzes
2013
Introdução
Sindrome de sjogren-Larsson é uma afecção hereditária caracterizada por ictiose congênita, paraparesia espástica, oligofrenia e baixa estatura.
Em 1957 Sjogren e Larsson descobriram e descreveram está síndrome em 28 indivíduos suecos, com o passar dos anos foi diagnosticados mais casos desta síndrome. As manifestações são ictiose, espasticidade sobre tudo dos membros inferiores, retardo mental QI de 30 a 60 menos, hipoplasia dos dentes, hipoplasia do esmalte, hipertelorismo, cifose. Displasia das metáfises, epífises pequenas e de forma irregular. A evolução da doença ocorre durante a primeira infância, que é nos três primeiros anos de vida. A estatura pode ser baixa desde o nascimento á liquenificação e exagero do relevo da derme, sobretudo na região axilar e nas dobras do pescoço.
Acredita-se que uma das principais causas seria os pais possuírem o mesmo gene ou ter o grau de parentesco ou seja é uma doença autossômica recessica, onde os genes estão em um cromossomo autossômico.
Possui uma grande deficiência na atividade de aldeídos graxos desidrogenase responsáveis pela transformação metabólica nos ácidos entre outros composto.
O tratamento é sintomático aconselhamento genético-Diagnóstico pré-natal deve ser feito para iniciar o tratamento. Este tratamento requer poucas informações a respeito pois ainda esta sendo implantado e por ser uma doença rara á poucas informações a seu respeito.

Métodos
Houve um encontro do grupo onde cada um buscou informações a respeito desta síndrome abordada.Foram utilizados livros e sites seguros da internet referentes a síndrome de sjogren-Larsson

Conclusão
A Sindrome de sjogren e Larsson é uma síndrome