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Artigo 3

1- Distúrbio congênito não hereditário manifestado por encondromatose e hemamgiomatose de tecidos moles geralmente subcutâneos. Predileção para ossos tubulares e de um lado do corpo. Tem como aspecto radiológico característico múltiplos flebolitos calcificados. 2- Áreas líticas de tamanho variado tendendo a se confluírem e direção as metáfises com aspecto de colunas com predileção as áreas de crescimento. Nos dedos há alargamento da medular afilando a cortical com envolvimento por um ou mais encondromas na mesma falange, principalmente na metáfise e não formam arranjos colunares como nas áreas de crescimento ósseo. 3- Encondromas múltiplos largamente distribuídos pelo esqueleto que quando se restringem a um lado do corpo deixa de se chamar encondromatose para ser denominar Doença de Ollier. Tem como manifestações clinicas tumefações dos dedos ou disparidade macroscópica no comprimento dos antebraços ou pernas frequentemente na infância e na adolescência. Não tem hereditariedade nem tendência familiar. Há divergência entre pesquisadores entre definir se trata-se de anomalia neoplasica ou displasia óssea do desenvolvimento. Há dois mecanismos patogênicos possíveis; formação de ninhos ectópicos de condroblastos ou não maturação completa dos condrocitos e placa de crescimento. Encurtamento de membros e tumefações em mãos. 4- Deve-se atentar para evoluçao da síndrome de Maffucci para neoplasia maligna denominada condrossarcoma. Há divergência entre a prevalência de evolução para tal moléstia entre numero de casos de SM mas acredita-se que gire por volta de 20% sem relação com o numero de estruturas ósseas acometidas. Há casos, porem mais raros de evolução para fibrosarcoma, hemangiosarcoma e linfosarcoma. 5- São manifestações extramusculoesceleticas da Síndrome de Maffucci o glioma, adenocarcinoma de trato gastrointestinal, carcinoma pancreático e tumor de ovário.

Grande abraço,
R1 Diego Aidê