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doença de Wilson (degeneração hepatolenticular) é distúrbio autossômico recessivo raro que usualmente ocorre entre a primeira e terceira décadas de vida. Caracteriza-se por depósito excessivo de cobre no fígado e cérebro e é fatal se não diagnosticada e tratada precocemente. Os autores descrevem um caso de gravidez e doença de Wilson, mostrando a evolução satisfatória de uma paciente que fez uso da D-penicilamina até a sétima semana de gestação, quando a suspendeu por conta própria, e após a vigésima semana gestacional. A mãe evoluiu sem sinais de descompensação clínica ou obstétrica. O recém-nascido não apresentou nenhuma intercorrência e encontrava-se bem no final do primeiro ano de vida.
PALAVRAS-CHAVE: Doença de Wilson. Complicações da gravidez. Doença metabólica. Degeneração hepatolenticular.

Introdução
A doença de Wilson, também conhecida como degeneração hepatolenticular, é distúrbio genético do metabolismo do cobre, descrita como entidade clínica pela primeira vez por Wilson em 19121. Entretanto, só em 1940 a doença foi relacionada ao acúmulo de cobre no fígado e cérebro2.
Herdada em caráter autossômico recessivo, apresenta prevalência de 1 caso em cada 30.000 a 50.000 nascidos vivos. Sendo os pais homozigóticos, a chance de o filho nascer com a doença é de 25%. O defeito genético encontra-se localizado no braço longo do cromossomo 13, na região 13q14. O produto do gene é uma ATPase transportadora do cobre, já tendo sido descritas várias mutações3.
Não obstante o metal seja, indubitavelmente, o responsável pela doença, não há correlação entre a concentração do cobre hepático e o tipo e gravidade da lesão do órgão. Jovens doentes assintomáticos podem ter níveis de cobre hepático muito superiores àqueles observados em pacientes em que a doença já progrediu para cirrose e acometimento do sistema nervoso central4.
A transição da forma assintomática para o grave comprometimento hepático ou cerebral varia, sendo que o diagnóstico só pode ser efetuado