leucemia promielocitica aguda o antes eo depois do acido trans retinoico
Leucemia promielocitica aguda (M3)o antes e o depois da introdução do acido trans retinoico
(ATRA)
Introduçao A leuceumia promielocitica aguda (LPA) ou LMA-M3 de acordo com a classificação FAB corresponde a 10% a 15% das leucemias mieloides agudas (LMA) este tipo de leucemia apresenta morfologia celular características com promielocitos anormais,núcleo excêntricos,abundantes granulações no citoplasma.caracteriza-se também pela presença de múltiplos bastonetes de auer no citoplasma,formando feixes,dando a estas células a denominação de “faggot cells”(células com maços ou feixes) Estudos de marcadores de superfície mostram que as células da LPA tem um padrão distinto quando comparado a outras LMAs.Ocorre alta expressão de antígenos mielo-monociticas (CD14,incluindo My4,Leu M3 e M2 ) e HLA-DR em cerca de 90% dos casos,esta associada a translocaçao t (15;17)(q22;q21),que resulta na fusão dos genes PML e RAR(alfa) identificada por ROWLEY et AL,em 1977,mas com definição dos pontos de quebra só em 1984. Os pacientes com LPA apresentam quadro clinico e alterações laboratorias compatíveis com a coagulação intravascular disseminada (CIVD) e podem evoluir rapidamente ao óbito,devido a fenômenos hemorrágicos entretanto,o tratamento com acido transretinoico(ATRA) associado a quimioterapia,tem resultado em boa resposta clinica dos pacientes,tornando a LPA uma das leucemias de melhor prognostico. A leucemia promielocitica aguda,ou LMA com trans locação t(15:17),corresponde a cerca de 20% a 25% das LMAs nos países latino-americanos e apresenta características clinicas,morfologicase biologicas peculiares,que a destinguem dos demais subtipos dessa doença.Do ponto de vista morfológico,corresponde ao subtipo M3 da classificação Franco-Americo-Britanica (FAB) e caracteriza-se pela interrupção da maturação mieloide e acumulo de células leucêmicas semelhantes a promielocitos na medula óssea.Clinicamente,difere das outras LMAs por