Intervenção da Equipe Interdisciplinar em Doença de Stargardt: Estudo de Caso.
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Intervenção da Equipe Interdisciplinar em Doença de Stargardt: Estudo de Caso.INTRODUÇÃO
Em 1909, o alemão Karl Stargardt observou alterações retinianas e relatou um tipo de degeneração macular progressiva em sete membros de uma família, denominando este conjunto de sinais como Doença de Stargardt. Fazendo observações de alterações retinianas similares, Franceschetti criou o termo “fundus flavimaculatus” para descrever achados oculares que lembravam a doença de Stargardt1. Este termo é usado quando manchas características se espalham pelo fundus ocular; se este fundus se apresenta associado a atrofia macular usa-se o termo doença de Stargardt1 . Essa alteração apresenta uma incidência populacional estimada entre 1/1660 a 1/15000 e é responsável por cerca de 7% das alterações retinianas encontradas2.
Fundus flavimaculatus é uma distrofia retiniana progressiva, hereditária autossômica recessiva, geralmente bilateral que se inicia nas duas primeiras décadas de vida, caracterizada por manchas branco-amareladas, sem contornos definidos encontradas no fundus do epitélio pigmentar da retina1.
Clinicamente, essa condição tem sido dividida em duas formas: uma leve ou pura (o Fundus) e a mais severa, Stargardt, caracterizada pela presença de lesões atróficas maculares.
Os sinais e sintomas de Fundus flavimaculatus e doença de Stargardt se apresentam muito similares, de forma a produzirem controvérsias se são patologias diferentes ou estágios e variações de uma mesma doença. São observados inicialmente por volta dos 7 anos, com redução significativa da visão central, perda da sensibilidade para cores e evolução para uma baixa acuidade visual central que pode chegar até cerca de 20/200, mas que dificilmente dispõe o indivíduo em situação de cegueira completa 2 . Desta forma, a acuidade visual mostra grande variação entre os indivíduos afetados, dependendo da extensão das alterações maculares.
O diagnóstico é geralmente feito com uma avaliação oftalmológica de