Histologia

PROBLEMA – ANEMIA FALCIFORME A anemia falciforme é causada por uma anormalidade estrutural hereditária na cadeia polipeptídica β da hemoglobina, produzindo uma variante da HbA, a HbS. Clinicamente, um indivíduo com anemia falciforme apresenta episódios intermitentes de crise hemolítica e vaso-oclusivo dolorosas, estas últimas levando à dor grave nos ossos, tórax e abdome. A anemia falciforme ocorre primariamente na população negra, afetando 1 em cada 500 recém-nascidos negros nos EUA. Esta anemia é uma doença homozigota recessiva ocorrendo em indivíduos que herdam dois genes mutantes (um do pai e um da mãe). Os heterozigotos, representando um em cada dez negros norte-americanos, têm um gene normal e um gene falciforme. As hemáceas destes heterozigotos contém ambas HbS e HbA; eles usualmente não apresentam sintomas clínicos e podem ter uma expectativa de vida normal e serem menos susceptíveis à malária.
Questões
01. Descreva a estrutura da hemoglobina e mioglobina.
02. Qual a diferença estrutural entre HbS e HbA?
03. Como a mudança estrutural na HbS afeta sua solubilidade?
04. Como a afinidade para o O2 na hemoglobina é regulada (Efeito Bohr)?
05. Qual a função da hemoglobina?
06. Por que as pessoas que apresentam anemia falciforme heterozigótica são menos susceptíveis à malária?
07. Pesquise outros tipos de hemoglobinopatias.
Respostas:
01- A hemoglobina dos vertebrados, o transportador de oxigénio nas hemácias, é constituída por quatro cadeias polipeptídicas, duas de um tipo, e duas de outro. As quatro são mantidas juntas por ligações não covalentes. Cada uma contém um grupo heme e um só centro de ligação ao oxigénio. A hemoglobina A, a principal dos adultos, é constituída por duas cadeias alfa (α) e duas beta (β). Uma outra hemoglobina nos adultos (cerca de 2% da hemoglobina total) é a hemoglobina A2, na qual as cadeias β são substituídas por cadeias delta (δ). Sendo assim, a composição da hemoglobina A é α2 β2 e da hemoglobina A2 é α2δ2. Os