hipolipemia

Hipolipidemia
(Hipoproteinemia)
São níveis plasmáticos de lipoproteínas baixos observados como distúrbios familiares raros ou secundários a hipertireoidismo, má absorção e desnutrição.
Pode-se observar níveis baixos de (β-)lipoproteínas de densidade baixa (LDL) na AIDS; em malignidades secundárias, tais como as leucemias mielocíticas aguda e crônica; e em distúrbios com esplenomegalia, tais como a doença de Gaucher. topo Doença de Tangier
(Deficiência de α-Lipoproteína Familiar)
É um distúrbio familiar raro, caracterizado por polineuropatia recorrente, linfadenopatia, hiperplasia tonsilar amarelo-alaranjado e hepatosplenomegalia (armazenamento de ésteres de colesterol nas células reticuloendoteliais), associadas com um decréscimo acentuado nas HDL.
A base genética da doença de Tangier é desconhecida. O CT plasmático fica muito baixo; os triglicerídeos ficam normais ou elevados. O distúrbio pode se manifestar na vida adulta com hepatosplenomegalia ou polineuropatia recorrente. Não há tratamento. topo A hipercolesterolemia familiar (FH) é uma dislipidemia hereditária caracterizada por elevação permanente e isolada das lipoproteínas de baixa densidade (LDL) circulantes.

A prevalência está estimada em 1 em 500 para a forma heterozigótica com transmissão dominante, mas formas muito menos frequentes de FH têm sido descritas.

A FH frequentemente apresenta uma transmissão codominante com duas formas clínicas. Em geral, a forma heterozigótica é clinicamente silenciosa e pode ser diagnosticada em qualquer idade por meio de análise lipídica completa (realizada após um período de jejum de 12 horas) e de escalas de diagnóstico baseadas na história familiar (pelo menos de três gerações) ou na história pessoal de doença da artéria coronária, depósitos extravasculares e hipercolesterolemia isolada que não responde a dieta lipídica controlada. A forma homozigótica grave é muito rara (1/1 milhão), com apresentação nos primeiros dois anos de vida, e é caracterizada