Hemoglobina

A Hemoglobina
Além de transportar o oxigênio, exerce, portanto, um poderoso efeito tampão, impedindo que os íons H+ possam alterar o pH do sangue, com conseqüências danosas para o organismo. Deste modo, embora haja grande produção de CO2 pelos tecidos, a presença da hemoglobina restringe as variações de pH a apenas centésimos de unidades, mantendo o sangue e os tecidos em meio notavelmente constante. A hemoglobina é uma proteína globular, de estrutura quaternária, que contém 4 cadeias polipeptídicas (cadeias de globina) e um grumo heme ligado a cada uma das cadeias de globina.
A função da hemoglobina é absorver e transportar o oxigênio no sangue e liberá-lo no tecido. Isso ocorre graças à capacidade de seus átomos de ferro se ligarem com o oxigênio, reversivelmente. É formada duas cadeias de globina do tipo alfa e duas cadeias de globina do tipo beta, sendo assim um tetrâmero de cadeias. Isso faz que haja diferentes combinações entre essas cadeias, determinando os 6 tipos de hemoglobinas produzidas na fase pré-embrionária e pós nascimento. A cada fase de desenvolvimento a síntese de hemoglobina vai se adaptando às mudanças sofridas pelo corpo.
A parte da hemoglobina onde o ferro está ligado é o grupo heme. O ferro chega até ele pelo seu transportador, a transferrina. Através de receptores específicos, o complexo ferro-transferrina liga á membrana da hemácia. A membrana então se invagina em alguns pontos, formando algumas vesículas com o ferro que penetrou e se desligou da transferrina, que por sua vez volta ao plasma sem o ferro para poder transportar outro átomo de fero.
A produção do grupo Heme começa após a entrada de ferro na hemácia. Quando há excesso de ferro na célula, os eritroblastos são chamados de sideroblastos, e quando nos eritrócitos, siderócitos. Essa síntese do grupo heme conta ainda com a participação de muitas enzimas. Quando há defeitos na produção dessas enzimas, podem surgir várias patologias, chamadas porfírias. Sua formação