Hemoglobina

A hemoglobina é uma proteina que contém ferro,presente nos glóbulos vermelhos( eritrócitos) e que permite o transporte oxigénio.
A concentração de hemoglobina não varia necessariamente com o número de glóbulos vermelhos. No homem normal há 3 tipos de hemoglobina: uma de tipo fetal, a hemoglobina F; e duas de tipo adulto, as hemoglobinas A e A2.
A anemia pode resultar de baixos níveis de ferro no sangue, perda de sangue excessiva, destruição excessiva de eritrócitos ou produção deficiente destas células. È possivel determinar a existência de anemia através da medição do nível de hemoglobina no sangue e da quantidade de glóbulos vermelhos.

Doença falciforme é a denominação usada para caracterizar uma doença causada pela presença de hemoglobina S (HbS) nas hemácias de um indivíduo. A HbS é formada pela substituição da adenina por timina codificando valina ao invés de ácido glutâmico na posição 136 da cadeia beta da hemoglobina. A hemoglobina anormal formada, HbS, substitui a hemoglobina A1 (HbA1) normal presente nas hemácias.
Hemoglobina S é uma variante de hemoglobina.
. A hemoglobina é responsável pela cor vermelha do sangue e também pelo transporte de oxigênio para os órgãos e tecidos.

Todos nós recebemos de nossos pais um gene responsável pela síntese de hemoglobina.
A hemoglobina normal é chamada A e os indivíduos normais são chamados AA, pois recebem uma parte do pai e outra da mãe.
Na AF a hemoglobina é anormal e chamada de S. Quando a pessoa recebe de um dos pais um gene normal (A) e outro da falciforme (S) é chamado de traço falciforme (AS). O portador de traço não é doente.
Se a pessoa recebe de ambos os pais o gene da hemoglobina anormal (S) é chamado de homozigoto (SS) e é portador de Anemia Falciforme.
Existe ainda a possibilidade da pessoa herdar um gene da hemoglobina falciforme (S) e outro com algum tipo de hemoglobina anormal (C,D ou talassemia). Nesse caso todas as doenças onde a hemoglobina S aparece associada à outra hemoglobina